Sindrome di Sjogren – Definizione

La sindrome di Sjogren è una patologia cronica  autoimmune  (mediata da autoanticorpi), caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine

Distinguiamo una forma primaria di Sjogren e una secondaria (associazione con altra malattie quali: Artrite Reumatoide, LES, cirrosi biliare primitiva)

Colpisce le ghiandole:

• Lacrimali: comporta sindrome dell’occhio secco (per riduzione della secrezione lacrimale)
• Salivari (scialoadenosi):  comporta xerostomia, ovvero secchezza della bocca per riduzione della produzione di saliva
• con minore frequenza anche le ghiandole: nasali, faringee, laringee, tracheali, bronchiali, rettali e vaginali

Epidemiologia

la sindrome di sjogren colpisce soprattutto donne (rapporto donne:uomini =  9:1), dopo i 50 aa, ed ha una frequenza pari al 1%

Fattori predisponenti: predisposizione genetica (aplotipo HLA-DW), infezioni virali da EBV, HIV, HLTV1

Sindrome di Sjogren – Anatomia patologica

Al livello delle ghiandole vi è un cospicuo infiltrato infiammatorio (linfociti: TCD4+ e B prevalenti), che altera la struttura della ghiandola → atrofia degli acini e sostituzione con tessuto fibroso.

I linfociti possono organizzarsi in follicoli linfoidi con centro germinativo.

Nel 25% dei casi si ha interessamento extraghiandolare, presso: polmone, cute, SNC, muscoli, glomeruli.

Sindrome di Sjogren – Segni e sintomi

• Secchezza della mucosa orale (xerostomia), carie severa e destruente, lingua rossa dolente, cheilite con ragadi, labbra desquamanti, candidosi orale cronica, edema parotideo
• Sindrome dell’occhio secco (xeroftalmia)
• Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti e disfonia, inoltre l’infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
• Secchezza vaginale con prurito
• Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
• Perdita sudorazione ed alopecia diffusa
• Artralgie
• Fenomeno di Raynaud
• Porpora cutanea per vasculite
• Problemi Gastrointestinali (gastrite Atrofica e deficit Pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
• Pericarditi

Sindrome di Sjogren – Diagnosi

• Clinica: sintomatologia oculare (vedi ‘Sindrome dell’occhio secco‘)  e salivare.
• Laboratoristica: Presenza di autoanticorpi: anti SS-A/ro , anti SS-B/la, antinucleo (ANA)
• Strumentale:

1. Biopsia ghiandole salivari minori: grading istologico secondo Mason (positivo se di grado 4)
2. Ecografia
3. Scialografia: si esegue introducendo un mezzo di contrasto idrosolubile nel dotto di Stenone: Si osservano tipicamente scilectasie, restringimenti del dotto di Stenone o dei dotti principali, oppure microcalcificazioni e marcata ritenzione del mezzo di contrasto dopo stimolo acido (succo di limone)
4. RM parotidea

Criteri classificativi (da Vitali e coll., 1993)

I. Sintomi oculari: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:

1. Ha una sensazione giornaliera e fastidiosa di secchezza oculare da almeno 3 mesi?

2. Ha una sensazione ricorrente di sabbia negli occhi?

3. Fa uso di lacrime artificiali più di tre volte al giorno?

II. Sintomi orali: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:

1. Ha una sensazione giornaliera di secchezza orale da almeno 3 mesi?

2. Ha avuto in età adulta episodi ricorrenti e persistenti di tumefazione delle ghiandole salivari?

3. E’ costretto a bere frequentemente quando mangia cibi secchi?

III. Segni oculari: evidenza di impegno oculare documentato dalla positività di almeno uno dei seguenti test:

1. Test di Schirmer I (<5 mm in 5 min)*

2. Test al Rosa Bengala (score >4 secondo van Bijsterveld)

IV. Istopatologia: un focus score >1 nelle ghiandole salivari minori:

V. Impegno delle ghiandole salivari: evidenza di impegno delle ghiandole salivari documentato dalla positività di almeno uno dei seguenti test:

1. Scintigrafia salivare

2. Scialografia parotidea

3. Flusso salivare non stimolato( <1.5 ml in 15 min)*

VI. Autoanticorpi: presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi:

1. anti-Ro (SSA) o La(SSB)

* questo test non deve essere tenuto in considerazione nei soggetti oltre i 60 anni, ove la riduzione può essere legata all’età.

REGOLE PER LA CORRETTA CLASSIFICAZIONE:

La presenza di 4 o più criteri in pazienti senza malattie potenzialmente associate alla S. di Sjogren è indicativo di sindrome di Sjogren primaria

Nei pazienti con malattie potenzialmente associate alla Sindrome di Sjogren la positività del punto I o II più quella di almeno 2 fra i punti III-VI è probante per una sindrome di Sjogren secondaria

CRITERI DI ESCLUSIONE

Linfoma persistente, AIDS, sarcoidosi, graft vs host disease, sialoadenosi, uso di antidepressivi, antipertensivi, neurolettici, parasimpaticolitici.

Prognosi

la malattia si caratterizza per il susseguirsi di stadi di recrudescenze (in presenza di eventi stressanti) e di remissione.

Vi è un rischio 40 volte maggiore di insorgenza di un linfoma.

Sindrome di Sjogren – Terapia

• comportamentale: corretta igiene orale, uso di lacrime artificiali ed altri lubrificanti, frequente assunzione di liquidi
• farmacologica: FANS ed immunosoppressori

Bibliografia

• Anatomia Patologica – Mariuzzi – Piccin
• Oftalmologia clinica – Miglior – Monduzzi
• http://www.sjogren.it/