Bronchiectasie – Definizione

le bronchiectasie sono dilatazioni anormali e permanenti di rami bronchiali, conseguenti ad alterazioni della struttura delle loro pareti

Bronchiectasie – Epidemiologia

L’esatta incidenza è difficile da determinare perché il riconoscimento è legato alle complicanze settiche delle dilatazioni , quindi le forme non complicate  possono passare del tutto inosservate. Negli ultimi anni  c’ è stata,  comunque, una significativa riduzione di incidenza di quelle acquisite post -infettive grazie all’antibioticoterapia.

Bronchiectasie – Eziologia

La dilatazione bronchiale facilita il ristagno  delle secrezioni,soprattutto quando si associa ad ostruzione. Questi fattori favoriscono l’impianto di germi e l’infezione aumenta il danno della parete bronchiale. Infatti la flogosi cronica la flogosi cronica implica la presenza dei neutrofili, che producono proteasi responsabili della  distruzione della componente elastica e connettivale della parete bronchiali, con conseguente dilatazione parietale.

Possiamo distinguere due grandi tipi di bronchiectasie: congenite (primitive) ed acquisite (secondarie)

CongeniteAcquisite
InteressamentobilateraleMonolaterale (di solito interessa il lobo inferiore)
Età pzGiovaniAdulti
Altre caratteristichelegate a patologie come la fibrosi cistica, la sindrome di Kartagener (situs viscerum inversum e sinusite cronica) e a malformazioni dell’albero bronchiale (es: tracheobroncomalacia)Cause predisponenti sono: infezioni croniche  (pertosse, TBC, broncopolmoniti)  e condizioni associate a ristagno di secrezioni  come ostruzioni localizzate  (da corpi estranei, da neoplasie endoluminari , da tumefazioni linfoghiandolari)

 

Bronchiectasie – Clinica

Sintomi:  Il pz generalmente  ha una storia clinica  di tosse secca, cronica , occasionalmente produttiva  che si accompagna a volte a emoftoe (stiature ematiche nell’espettorato) legata alla rottura dei vasi arteriosi dilatati nell’ambito delle pareti bronchiali danneggiate.

Si associano dolore toracico, malessere e febbre in occasione delle riacutizzazioni e dispnea quando il parenchima coinvolto è molto esteso.

Tipica è l’espettorazione più abbondante al mattino; ciò è spiegato dal  decubito sul lato malato che il paziente mantiene durante la notte , con conseguente ristagno di secrezioni, poi eliminate al momento del risveglio.

Classificazione clinica

  • bronchiectasiti secche  = con tosse secca stizzosa  in assenza di espettorato muco-purulento  legata alla scabrosità delle pareti bronchiali
  • bronchiectasiti umide = con  tosse produttiva ed emoftoe per l’accumulo di muco purulento e maleodorante nei bronchi dilatati

Classificazione di gravità o di Reid

  1. bronchiectasie cilindriche, in cui i bronchi sono dilatati ma mantengono la forma normale
  2. bronchiectasie varicose, in cui i bronchi hanno contorni irregolari simili alle varici venose
  3. bronchiectasie cistiche sacculari, in cui la dilatazione bronchiale aumenta progressivamente verso la periferia del polmone

 

Bronchiectasie – Iter diagnostico

  1. anamnesi: storia di tosse produttiva, specialmente se favorita da decubiti particolari e accompagnata da emoftoe
  2. esame obiettivo: all’auscultazione si apprezzano rantoli a medie e grosse bolle causati delle secrezioni endobronchiali associati a rumori secchi  (ronchi)
  3. Esami del sangue = neutrofilia , aumento degli indici di flogosi, dosaggio delle IgG, IgA e IgM
  4. spirometria
  5. esame dell’espettorato con antibiogramma = essenziale per una corretta antibiotico terapia (quelli più spesso riscontrai sono haemophilus influenzae e lo pseudomonas aeruginosa)

Diagnostica per immagini

Rx torace

All’esame radiografico l’aspetto delle bronchiectasie  sarà differente a seconda che si tratti del tipo cilindrico, varicoso,cistiche o da trazione

 

– quelle cilindriche, rappresentano la forma meno grave, si presentano come una singola dilatazione uniforme e regolare. Sezionando il bronco secondo la lunghezza assumono un aspetto    ” a binario ” ,per la presenza di fibrosi delle pareti e  accentuazione del disegno polmonare, mentre visti in sezione trasversa hanno aspetto cistico  o ” ad anello ” ( presenza del bronco dilatato e delle arterie polmonari che rappresentano la pietra)

In figura si notano le dilatazioni cilindriche uniformi , concentrate  sopratutto a livello delle basi.

-il tipo cistico, forma più severa in assoluto ,  è caratterizzato  dalla  presenza di cisti, spesso con presenza di livelli fluidi all’interno

 

 

– il tipo varicoso ( visibile in figura)si caratterizza per la presenza di dilatazioni a”collana di perle”

– le bronchiectasie da trazione ,dovute all’irreversibile dilatazione dei bronchi o dei bronchioli in zone di fibrosi polmonare,  si sviluppano più spesso  nelle porzioni periferiche del polmone, dove i bronchi hanno un supporto cartilagineo più esiguo.

Sebbene sia raro che pazienti con bronchiectasie presentino un Rx negativo, la radiografia non è sufficiente per valutare la reale estensione della malattia , la severità e la sua evoluzione

I reperti radiografici più frequenti  sono  un’accentuazione della trama broncovascolare  (per la fibrosi e la flogosi peribronchiale e il ristagno di secrezioni), aspetto a binario, opacità tubulari o ad anello (con zona centrale radiotrasparente se le vie aeree restano ripiene di aria o radioopache se vi è muco), presenza di spazi cistici di dimensioni anche superiori a  2 cm di diametro.

Tc Torace

è l’esame gold standard per la diagnosi di  bronchiectasie, ma ci sono dei limiti anche con l’imaging Tc, come possibile presenza di artefatti  da movimento (respiratori e  cardiaci ) e difficoltà nella diagnosi differenziale con altre malattie che  presentano caratteri simile alle bronchiectasie, ad esempio l’istiocitosi a cellule di Langerhan , alterazioni cistiche connesse a patologie del connettivo , polmonite da Pneumocystis , enfisema e metatasi cistiche.

La variazione del calibro della dilatazione cistica  con l’ispirazione e l’espirazione  è un carattere tipico delle bronchiectasie e può aiutare nella diagnosi differenziale.

Diagnosi differenziale

BPCO che è legata per lo più ad una storia di fumo

Bronchiectasie – Terapia

terapia Medica

  • cercare di assicurare l’igiene broncopolmonare con fluidificanti (acetilcisteina per aereosol) e corticosteroidi per via inalatoria allo scopo di mantenere pervie le vie aeree
  • antibioticoterapia per eliminare la contaminazione microbica(per sistemica oppure per via topica endobronchiale, broncoinstillazioni-,quando la via sistemica non è sufficiente)
  • vaccinazione anti-influenzale e anti-pneumococcica
  • le inalazioni con acqua termale rappresentano quindi la prima terapia da affiancare a quella farmacologica: Lo zolfo contenuto nelle acque sulfuree salsobromoiodiche è un potente e naturale mucoregolatore La fisiochinesiterapia respiratoria: insegna al paziente le posture ideali per liberarsi al meglio del muco in ogni mattina

Terapia Chirurgica

oggi meno impiegata rispetto al passato; si basa sulla resezione del parenchima polmonare affetto. La chirurgia è indicata in presenza di una lesione precancerosa o in caso di non risposta alla terapia medica .

Altri aspetti da tener sempre presenti prima di optare per  l’intervento  chirurgico sono:

  •  verificare la funzionalità respiratoria residua del polmone non coinvolto ( serve per capire se il paziente può o meno sopportare una resezione polmonare) mediante esame spirometrico .
  • considerare che, in seguito all’intervento chirurgico,  il polmone residuo tenderà ad espandersi  (si parla di “enfisema vicariante”) con conseguente  aumento della pressione all’interno degli spazi aerei residui: tutto ciò  può portare a dilatazione bronchiale  e quindi  a ricomparsa della dilatazione bronchiectasica

 

Prognosi

Le bronchiectasie si possono curare ma non guarire, visto che sono frutto di un’alterazione strutturale della parete bronchiale

Bronchiectasie – Complicanze

  • trasformazione neoplastica legata alla flogosi cronica
  • estensione dell’infezione al parenchima contiguo con comparsa di ascessi e     processi broncopneumonici
  • PNX
  • emottisi massiva
  • progressiva distruzione di tessuto polmonare, comparsa di  aree di cicatrizzazione e di enfisema fino ad arrivare ad  uno stato di insufficienza polmonare.

 

Bibliografia

  1. “Diagnostica per immagini e radioterapia” Cittadini  sesta edizione
  2. “Principi di medicina interna” Harrison 17esima edizione
  3. ” Chirurgia ” Dionigi Quinta edizione
  4. http://blog.termedisirmione.com/salute/bronchiectasie-terapia-termale/
  5. http://www.salute.gov.it/portale/salute/p1_5.jsp?lingua=italiano&id=123&area=Malattie_dell_apparato_respiratorio

5 COMMENTI

  1. gentile Dott.ssa,
    sono un insegnante di liceo ed ho 54 anni. per via pare di una bronchite non ben curata qualche anno fa (tenga presente che lo avuta anche da piccolo ed un versamento pleurico una ventina di anni fa), ho acquisito delle bronchiettasie che curo secondo prescrizione, sicché specie durante l’inverno ho di continuo infezioni alle vie respiratorie. mi domandavo se il fatto di dover stare a contatto in media con cento persone l’anno (ossia l’ambiente scolastico) favorisca il mio stato patologico. se si dovesse aggravare, tale patologia consente la richiesta di uno stato di invalidità che motivi una attività scolastica un po’ più protetta? leggo del modo in cui tale patologia puo’ aggravarsi e sono un tantino spaventato.

    la ringrazio
    giuseppe

  2. Fino a tre mesi fa andavo in palestra un hanno fa facevo 30vasche in piscina Ho 56anni ed ad ottobre ho iniziato a stare male con dispnea dopo tac e speriometria è giunto l’esito l’altro ieri Bronchiectasie Non ho avuto ne TBC ne Broncopolmonite è vero che ho iniziato un’hanno molto difficileChiedo a voi puó essere anche lo stres? Posso provare a riprendere la palestra o il nuoto?

    • Gentile Iole,
      lo stress non rientra tra le comuni cause di bronchiectasie. Questa è una malattia da cui non si guarisce, ma può essere ben controllata e curata con la terapia medica, soprattutto al fine di evitare le complicanze derivanti dalla presenza di queste dilatazioni dell’albero bronchiale (bronchiti e bronco-polmoniti ricorrenti).
      In questa sede non è possibile dire se può o meno riprendere l’attività sportiva. Deve affidarsi alle cure di uno pneumologo che la seguirà durante il corso di questa malattia cronica e le saprà dire cosa potrà e cosa non potrà fare.

      Distinti saluti

      Niki Giannandrea

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