Definizione: è un quadro caratterizzato da compressione intermittente sul fascio vascolo-nervoso dell’arto superiore (l’arteria e la vena succlavia ed il plesso brachiale), a livello dello stretto toracico.

 

Anatomia chirurgica

All’apertura superiore del torace, i vasi succlavi e il plesso brachiale attraversano il canale cervico-ascellare per raggiungere l’estremità superiore. Il canale cervico-ascellare è diviso dalla prima costa in due sezioni: il tratto prossimale è composto dal triangolo scalenico e lo spazio costoclavicolare; mentre il tratto distale è composto dall’ascella. Il compartimento prossimale è più critica per la compressione neurovascolare. Esso è delimitato superiormente dalla clavicola, inferiormente dalla prima costa, antero-medialmente dal legamento costoclavicolare e posterolateralmente dal muscolo scaleno medio e dal nervo toracico lungo.

Il muscolo scaleno anteriore, che si inserisce sul tubercolo scalenico della prima costa, divide lo spazio costoclavicolare in due compartimenti:  l’anteromediale contenente la vena succlavia e la posterolaterale contenente l’arteria succlavia e il plesso brachiale.

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Quest’ultimo, che è delimitato dallo scaleno anteriore anteriormente, lo scaleno medio posteriormente, e la prima costa inferiormente, è detto triangolo scalenico.

 

 

 

 

Anatomia funzionale

Il canale cervicoascellare, in maniera particolare il suo segmento prossimale, l’area costoclavicolare, normalmente presenta un ampio spazio per il passaggio del fascio vascolo-nervoso. La riduzione di tale area avviene durante manovre funzionali. Si riduce durante l’abduzione dell’arto superiore per via della rotazione della clavicola posteriormente verso la prima costa e l’inserzione del muscolo scalenico anteriore.

In iperabduzione, il fascio vascolo-nervoso è spinto verso il tendine del muscolo piccolo pettorale, il processo coracoideo e la testa dell’omero. Il legamento sternoclavicolare, che di solito forma un angolo di 15°, quando la parte terminale laterale della clavicola scende, assottiglia lo spazio costo-clavicolare. Normalmente, durante l’inspirazione, lo scaleno anteriore alza la prima costa e similmente crea una riduzione della suddetta area.

Il triangolo scalenico presenta una base di 1,2 cm e 6,7 in altezza. Variazioni anatomiche potrebbero restringere l’angolo superiore del triangolo causando una compressione di C5 e C6, mentre un innalzamento della base la crea a livello di C7 C8 e T1.

Epidemiologia: colpisce lo 0.3-2% della popolazione, prevalentemente giovanile.

 

Eziologia: alterazioni congenite o acquisite dei tessuti duri (megapofisi trasversa, costa cervicale sopranumeraria, prima costa, clavicola, sterno) o dei tessuti molli (muscoli scaleni, muscolo succlavio, muscolo piccolo pettorale, legamenti sterno-costo-clavicolari, bande fibrose, neoformazioni), o a esiti traumatici che ne alterano la conformazione anatomica.

Le 3 cause prevalenti sono:

1) pinza scalenica

2) compressione costo-clavicolare

3) sindrome da iperabduzione o del piccolo pettorale

 

 

Segni e sintomi:

I sintomi della sindrome dello stretto toracico superiore dipendono dal coinvolgimento neuro-vascolare. Le manifestazioni neurogene sono osservate più frequentemente rispetto a quelle vascolari.

I sintomi consistono in dolore e parestesia (95%), debolezza e atrofia occasionale dell’eminenza ipotenar e dei muscoli interossei ( atrofia ulnare) nel 10%. I sintomi si manifestano più comunemente nelle aree innervate dal n. ulnare. L’insorgenza del dolore è solitamente insidioso e frequentemente coinvolge il collo irradiandosi alla spalla e all’arto omolaterale. Il dolore e la parestesia potrebbero essere esarcebate dallo sforzo fisico e dai movimenti di adduzione dell’arto nonché dalla iperestensione del collo. I sintomi, inoltre, possono iniziare durante il periodo notturno per via della posizione che le braccia possono assumere.

L’esame obiettivo è spesso negativo. Quando positivo, segni di iperestesia sono i più ricorrenti. L’atrofia, quando evidente, è solitamente riferibile all’eminenza ipotenar e ai muscoli interossei. Nella sindrome dello stretto toracico superiore alta ( compressione di C5 e C6) è presente un dolore nell’area deltoidea. La sofferenza di C7 e C8 è riconducibile a una sindrome mediana. In alcuni pazienti, il dolore è atipico, coinvolgente la parete toracica anteriore e l’area parascapolare ( pseudoangina). Questi pazienti possono avere un normale arteriogramma coronarico e una diminuzione della velocità di conduzione del nervo ulnare (< 48m/sec). I sintomi vascolari includono: pallore, debolezza e dolore diffuso. Il fenomeno di Raynaud è presente nel 10% dei casi. A differenza della malattia di Raynaud, la quale si manifesta bilateralmente e simmetrica, il fenomeno di Raynaud dovuto a compressione neurovascolare è classicamente unilaterale, scatenato dai movimenti di iperadduzione dell’arto superiore. L’occlusione arteriosa, quando presente, si manifesta con pallore persistente, cianosi e estremità fredde. La palpazione nell’area parascapolare mette in evidenza una pulsazione prominente, indicativa di dilatazione poststenotica. Meno frequentemente, i sintomi sono quelli dell’ostruzione venosa, connotati da: trombosi, sindrome di Paget-Schroetter. La condizione si estrinseca con edema, discromia dell’arto, distensione delle vene superficiali e dolore. All’esame obiettivo, nei casi di trombosi consensuale, si apprezza un’area di moderata sofficità al di sopra della vena ascellare e una struttura cordoniforme corrispondente al decorso della vena.

 

Diagnosi: difficile sia per la aspecificità dei sintomi che possono essere causati anche da altre patologie (artrosi cervicale o della spalla, sindrome miofasciale) sia perché il frequente riscontro anamnestico di traumatismi distorsivi del rachide cervicale o di alterazioni posturali portano spesso ad attribuire i disturbi riferiti dal pz a questi eventi.

Manovre semeiologiche

La valutazione clinica si basa per lo più sulla ricerca di segni di perdita o diminuito polso radiale e la riproduzione di sintomi che classicamente si basa sulle seguenti manovre:

–          Test di Adson o test dello scaleno: questa manovra mette in tensione i muscoli scaleni anteriori e medi e pertanto fa diminuire lo spazio tra i loro ventri esarcebando ogni compressione pre-esistente sull’arteria succlavia e il plesso brachiale. Il paziente viene invitato a mantenere il respiro, iperestende il collo e ruota la testa verso il lato affetto. La diminuzione del polso radiale suggerisce una compressione.

–          Test costoclavicolare ( test della posizione militare): le spalle vengono spinte verso il basso e posteriormente. Questa manovra  fa diminuire lo spazio costoclavicolare, giustapponendo la clavicola con la prima cosa e pertanto tende a comprimere il fascio vascolo-nervoso. Cambiamenti del polso radiale sono indicativi.

–  Test dell’iperabduzione (o manovra di Wright): quando un arto è iperabdotto a 180°, la componente neurovascolare è trascinata verso il tendine del muscolo piccolo pettorale, il processo coracoideo e la testa dell’omero. Se il polso radiale diminuisce, andrebbe sospettata una compressione.

Indagini strumentali:

RX del torace e cervicale: può mettere in evidenza anomalie ossee, in particolare la presenza di coste cervicali e cambiamenti degenerativi. Se a tale esame si mette in evidenza la presenza di lesioni osteofitiche o il ristringimento dello spazio vertebrale, si ricorre a TC allo scopo di una valutazione morfologica più accurata.

Elettromiografia e velocità di conduzione nervosa: questi test trovano applicazione nella diagnosi differenziale delle sindrome dolorose e motorie dell’arto superiore. La sintomatologia può essere scatenata dalla compressione in vari livelli: spinale, stretto toracico, gomito. Per la diagnosi viene posizionato un elettrodo catodo lungo il decorso del nervo ( velocità normale > 55 m/sec).

Angiografia: l’angiografia periferica è indicata in alcuni casi, come in presenza di una massa pulsatile paraclavicolare, l’assenza di polso radiale. In casi di stenosi od ostruzione venosa, come nella sindrome di Paget-Schoetter, la flebografia può mettere in evidenza l’estensione della trombosi e lo stato della circolazione collaterale.

 

Diagnosi differenziale

La sindrome dello stretto toracico superiore va differenziata da svariate condizioni.

Malattie neurologiche:

  • Ernia del disco a livello cervicale: il dolore si irradia alla spalla e all’arto omolaterale. L’erniazione classicamente avviene tra C5 e C6 o tra C6 e C7. I primi segni sono il dolore e la rigidità nucale. Il dolore si può irradiare sul lato mediale della scapola, spalla e parete toracica anteriore. Anestesia e parestesia alle dita può concomitare. Il muscolo bicipite e l’estensore radiale del polso sono deboli e il riflesso bicipitale è abolito. Raramente si riscontra un’ernia tra C7 e T1.
  • Spondilosi cervicale: malattia degenerativa del disco intervertebrale e dell’adiacente margine vertebrale che causa la formazione di speroni a livello del forame intervertebrale.
  • Malattie toraciche:
    • Tumore del solco superiore
    • Spasmo esofageo diffuso

    Malattie addominali:

    • (dolore alla spalla destra): colecistite acuta – manca l’irradiazione al braccio controlaterale
    • (dolore alla spalla sinistra): infarto splenico.

Terapia:

  1. Comportamentale: evitare di portare carichi pesanti, dormire in decubito dorsale con testa e collo in lieve flessione e le braccia lungo il corpo
  2. Fisioterapico: Gli obiettivi del trattamento fisioterapico sono l’aumento del tono dei muscoli sospensori dell’articolazione acromio-clavicolare, aumentando lo spazio omonimo, ed il ripristino di una postura normale correggendo la tendenza alla caduta della spalla.
  3. Medica: Il trattamento trombolitico in fase acuta è indicato in caso di severa e precoce ipertensione venosa distrettuale. Dopo la fase acuta: trattamento miorilassante e antidolorifico (fans) + terapia anticoagulante.
  4. Chirurgica:  Se i sintomi neuro-vascolari non recedono o la velocità di conduzione non migliora, la resezione chirurgica della prima costa o della costa cervicale ( se presente) vanno considerate attraverso una toracoplastica superiore alta sec. Clagett o una toracoplastica anteriore sec. Falconer o attraverso l’accesso transascellare sec. Roos.

Approfondimento: 

Resezione transascellare della prima costa sec. Roos

 

E’ una tecnica che permetta la rimozione della prima costa con decompressione di C7, C8 e T1. La resezione viene condotta senza il bisogno di esporre il grande muscolo pettorale ( come avviene per l’approccio anteriore), di retrarre il plesso brachiale. Inoltre il tempo di degenza, adottando tale tecnica è nettamente diminuito.

Il paziente viene posizionato il decubito laterale, con l’arto abdotto di 90°. Viene praticata un’incisione trasversa a livello ascellare tra il muscolo grande pettorale e il latissimus dorsi per esporre la fascia toracica.

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Barone Mirko, nato il 13/04/1987. Si è laureato con Lode in medicina e chirurgia il 19/07/12 presso l'Università degli studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara discutendo la tesi 'tumori rari del mediastino' con relatore: prof. G. Cipollone. Ha partecipato in qualità di relatore ai seguenti congressi: - Le nuove tecnologie in chirurgia addominale con la presentazione su " L'emicolectomia destra e sinistra VLS" ( Chieti, ottobre 2010); - 1° Congresso residenziale di Chirurgia Toracica con la presentazione su " Tumori rari del mediastino: un case report" ( Chieti, maggio 2012); Attualmente è medico specializzando in Chirurgia Toracica presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara.