Guance schiaffeggiate

Definizione

 Malattia infettiva virale caratterizzata da megaloeritema infettivo, crisi di anemia aplastica e anemia emolitica cronica.

Epidemiologia

Diffusione in scuole, asili, comunità chiuse soprattutto in primavera.

Eziologia

L’agente eziologico è il Parvovirus B19, virus a DNA della famiglia delle Parvoviridae, genere Erythrovirus.

Fisiopatologia

La malattia viene trasmessa:

  • per via aerea attraverso le secrezioni nasofaringee
  • per via parenterale attraverso il sangue (raramente)
  • per via transplacentare

L’uomo è l’unico ospite conosciuto.

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La contagiosità della quinta malattia è massima prima della comparsa dell’esantema, ma nei pazienti con crisi aplastica, la contagiosità si protrae anche di una settimana dall’esordio.

L’eritema infettivo determina l’instaurarsi della memoria immunologica per cui, la maggior parte degli adulti, è immune.

Incubazione: 13-20 gg

Fase viremica: dopo 6-10 gg dal contagio

Il parvovirus aggredisce le cellule nucleate della linea eritroide (precursori e progenitori ematopoietici) in quanto nucleate e in attiva replicazione, condizioni favorevoli alla replicazione virale.

Questa predilizione per tali cellule è legata alla presenza del recettore globoside P (o antigene eritrocitario P) e il co-recettore alfa5-beta1 indispensabili per l’adesione e la penetrazione intracellulare rispettivamente. Il recettore è quindi presente sui precursori degli eritrociti, ma anche sui megacariocitoblasti, megacariociti, endotelio e cellule trofoblastiche placentari.

In caso di trasmissione per via aerea si hanno le seguenti fasi:

  1. colonizzazione e prima replicazione a livello delle cellule della muscosa nasale e orale
  2. viremia primaria
  3. colonizzazione delle cellule della linea eritroide nel midollo osseo con attiva replicazione e produzione di nuovi virus
  4. seconda viremia con numerosi virus nel sangue
  5. invasione delle cellule bersaglio (endotelio, megacariociti, megacarioblasti, cellule eritroidi, placenta) e comparsa delle manifestazioni tipiche della malattia

Le manifestazioni artricolari e cutanee della quinta malattia sono dovute alla deposizione di immunocomplessi e al danneggiamento endoteliale.

 Clinica

  • megaloeritema infettivo: esantema di colore rosso intenso (simil rubeolico) che conferisce al volto l’aspetto delle “guance schiaffeggiate” con alone pallido periorale. Esantema maculo papulare diffuso a tutto il corpo, simmetrico con aspetto a reticolo a partenza dalle braccia fino al tronco, natiche e  cosce. Il colorito cambia in base alla temperatura ambientale, all’alimentazione, all’esposizione solare. Può durare settimane o mesi.
  • febbre (25% dei casi)
  • crisi aplastiche: sono particolarmente evidenti in soggetti affetti da anemia emolitica cronica come da beta-talassemia o in caso di anemia da carenza di ferro. Queste crisi durano 7-10 giorni. In questi casi l’esanetema è di solito assente e la febbre è modesta. Il virus invade i precursori midollari eritroidi con blocco della maturazione. Può essere accompagnata da trombocitopenia e neutropenia.
  • Mialgie e artralgie (maggiormente frequenti nell’età adulta). Per lo più simmetrica, interessa le articolazioni di mani e piedi
  • Infezioni croniche: a carico soprattutto di soggetti immunodepressi, le infezioni ricorrenti portano ad anemia cronica.
  • Infezioni in gravidanza: infezione fetale con o senza idrope. La mortalità è del 10% nella prima metà della gravidanza mentre è trascurabile nella seconda. L’infezione non si associa a malformazioni o anomalie congenite

In alcuni casi la malattia decorre in maniera asintomatica o con una semplice febbricola che spesso viene confusa con l’influenza.

Guance schiaffeggiate
Guance schiaffeggiate
Eritema
Eritema

Diagnosi

  • Determinazione di anticorpi IgM in acuto e IgG per le infezioni pregresse (diagnosi sierologica)
  • Ricerca del virus mediante PCR (polymerase chain reaction), antigeni virali mediante ELISA, immunofluorescenza, Western-blot (diagnosi virologica)

 Diagnosi differenziale

La quinta malattia entra in diagnosi differenziale con la Rosolia.

Terapia

  • terapia sintomatica in caso di febbre, mialgie e artralgie (ibuprofene, paracetamolo a dosaggi terapeutici)
  • in caso di crisi aplastica isolamento del bambino affetto
  • nelle forme croniche da immunodeficienza utilizzo di immunoglobuline ad alte dosi (IVIG-intravenous immunoglobulin)
  • emotrasfusioni in caso di anemia aplastica transitoria, trasfusione transplacentare in caso di idrope fetale. Nei pazienti con anemia aplastica transitoria non sono indicate le immunoglobuline.

 

Bibliografia

Principi di microbiologia medica. Michele La Placa. Pag. 611 Cap. 58 “Parvovirus”. Ed. Esculapio.

David J Cennimo MD, Arry Dieudonne MD. ” Parvovirus B19 Infection Treatment & Management”. http://emedicine.medscape.com/article/961063-overview

Pediatria. “Principi e pratica clinica”. Giorgio Bartolozzi, Maurizio Guglielmelli. Elsevier.