Displasia congenita dell’anca neonato, definizione: perdita dei normali rapporti articolari tra epifisi femorale e cavità  acetabolare (o cotiloidea)

Displasia congenita dell’anca, epidemiologia: F > M,  6:1; spesso è bilaterale e talvolta può associarsi al piede torto.

In Italia prevale nella Emilia Romagna, mentre l’incidenza è minima in Sicilia.

 

Displasia dell’anca, eziologia:

I fattori ereditari (eredità autosomica dominante) determinano un insufficiente sviluppo della cavità cotiloidea che è:

  • poco profonda e con tetto sfuggente
  • e concomita una lassità della capsula articolare
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Tali caratteristiche nel complesso rendono l’articolazione instabile.

Contribuiscono inoltre fattori ambientali: primogenitura, presentazione podalica al parto (che costringe ad una rapida estensione delle ginocchia e delle anche al momento del parto), nascita in stagioni fredde, uso di particolari fasciature, che mantengano le gambe addotte ed estese.

Queste anomalie congenite rappresentano il substrato delle forme cliniche della displasia, che si manifestano in successione:

  1. Displasia, propriamente detta: forma lieve
  2. Sublussazione: la testa del femore non è più centrata sulla cavità cotiloidea
  3. Lussazione: fuoriuscita della testa; segue una lussazione inverterata.

Le alterazioni anatomiche della displasia rendono il cotile meno profondo e svasato nella superficie supero esterna, detta  tetto cotiloideo (stadio di prelussazione).Displasia dell’anca, anatomia patologica:

Successivamente il labbro glenoideo perde la sua capacità contenitiva e si estroflette all’esterno ed in alto, la capsula viene stirata e segnata da un solco rappresentato dal tendine del muscolo-ileopsoas (stadio di sublussazione).

Infine la testa del femore supera il labbro acetabolare e si colloca sull’ala iliaca esterna dove forma una impronta visibile nei radiogrammi detta ‘neocotile’ (stadio di lussazione franca).

La pressione della testa femorale nella nuova posizione determina la formazione di uno scalino che impedisce alla testa di ritornare nella posizione, questo scalino si chiama neolimbus.

Se la malattia non viene curata nei primi mesi di vita sino ad un anno resta allo stadio di prelussazione o di sublussazione.

 

Displasia dell’anca, segni e sintomi:

dolore che si irradia alla porzione antero-mediale della coscia. Se non opportunamente curata la malattia diventa causa di coxartrosi in età adulta.

Dopo il primo anno di vita, con la stazione eretta, il peso che grava sull’articolazione determina la fuoriuscita della testa dalla cavità cotiloidea determinando la lussazione franca->coxa valga e antiversa->il pz inizialmente cammina con gli arti in extrarotazione. In questi casi il bambino, per evitare di camminare con gli arti in extrarotazione, finisce per deambulare con le ginocchia ruotate all’interno->strabismo convergente delle rotule.

Di fronte a uno strabismo convergente delle rotule si usava pensare ad una deformità delle ginocchia, invece la causa sottostante è più spesso la detta: coxa valga antiversa.

Nei primi mesi di vita: limitazione dell’abduzione ad anche flesse, asimmetria delle piche cutanee delle cosce e delle natiche ad arti addotti, accorciamento dell’arto affetto nel passaggio dalla posizione supina a quella seduta mantenendo le ginocchia estese (segno di Savariaud).

Dopo che il pz ha iniziato a deambulare: a pz supino e con anche e ginocchia flesse, il ginocchio del lato affetto si trova ad un livello inferiore rispetto al contro laterale (segno di Galeazzi), risalita del gran trocantere, arto atteggiato in extrarotazione, limitazione dell’abduzione (perché il piccolo e grande gluteo vedono avvicinati i punti di inserzione), zoppia durate la deambulazione (segno di Trendelenburg). Se bilaterale il segno di Trendelenburg si verifica ad ogni passo e si ha la tipica andatura anserina (basculante).

Displasia dell’anca, diagnosi: L’anamnesi familiare positiva è il primo segno di sospetto soprattutto nei pz di sesso femminile.

La diagnosi può essere fatta immediatamente alla nascita, nei primi mesi di vita o con la deambulazione.

Alla nascita può essere fatta una diagnosi clinica (grazie ai criteri soprascritti) e/o ecografica.

La prima manovra effettuata dall’ostetrica è la manovra di Ortolani che, se positiva, è specifica per displasia congenita dell’anca.

Nota. L’efficacia delle manovre cliniche dipendono dall’epoca in cui sono effettuate, perché con il passare del tempo, dopo la nascita, tendono a negativizzarsi.

Manovra di Ortolani o dello scatto: pz supino, con ginocchia flesse ed anche flesse ed addotte, si  impone al bambino una graduale abduzione ed extrarotazione delle anche, con la mano che avvolge il ginocchio flesso a 90° e le dita poggiate sul grande trocantere; se è presente lussazione questa manovra consentirà di ridurla, e cioè riporta la testa del femore dal neocotile all’interno dell’acetabolo; al passaggio dell’epifisi femorale sopra al neolimbus si sente uno scatto, tipico e patognomonico.

Manovra di Barlow: è provocata una sublussazione dell’anca applicando una forza sulle cosce diretta verso l’esterno e verso l’alto. Vi è asimmetria nella possibilità di sublussazione delle due anche.

Ecografia: è fondamentale per lo screening precoce della malformazione.

Se ben condotta permette di valutare anche le forme iniziali di sublussazione, è estremamente sensibile, è valida nel neonato. L’ecografia può anche essere effettuata mentre si pratica la manovra di Ortolani. Permette di controllare l’evoluzione e gli effetti del trattamento.

NB la diagnosi ecografica si basa sul metodo di Graft => valutazione di angoli che esprimono i rapporti tra epifisi e cavità acetabolare. In condizioni normali l’angolo esterno delimitato da collo femorale e diafisi è di 170° in età neonatale e 130° nell’adulto.

Radiografiaha importanza dal 3°- 4° mese in poi. Si valuta la triade di Putti: il tetto del cotile è più sfuggente, non c’è il nucleo di ossificazione del femore, il trocantere è più lontano dal foro del cotile (spostamento in alto ed in fuori dell’estremo superiore del cotile).

Displasia dell’anca, terapia: deve essere il più precoce possibile, per permettere di ottenere buoni risultati.

–           alla nascita, e nelle forme non gravi, senza la lussazione: è sufficiente utilizzare il divaricatore che mantiene l’anca nella posizione migliore di centraggio rispetto al cotile: abduzione e flessione delle anche in modo che l’epifisi rientri nella cavità acetabolare (come nella manovra di Ortolani), ciò rappresenta il migliore stimolo per il complemento dello sviluppo del cotile.

–           Nei casi gravi in cui la testa del femore sia già già lussata, si effettua: (1)una riduzione atraumatica graduale della testa in narcosi, poi (2)si applica un gesso pelvi-malleolare e (3) infine impiega un divaricatore (quindi:trazione-gesso-divaricatore); l’ immobilizzazione deve persistere per un tempo massimo di 3 mesi.

–           In caso di sublussazioni irriducibili o instabili si attua una miotenotomia: apertura della capsula articolare con rimozione degli ostacoli fibrosi e riduzione della testa del femore. Dopo la riduzione si applica ugualmente una gessatura.

–           Nel caso di ginocchia valghe o vare: si procede a osteotomia, ossia taglio di osso, asportandone un cuneo per riformare l’asse fisiologico.

Nel caso di coxa vara (angolo < di 110°-120°) ->osteotomia valgizzante, la resezione avviene nella porzione laterale

Nel caso di coxa valga (angolo  di 150°-160°)->osteotomia va rizzante, la resezione avviene nella porzione mediale.

Esiti del trattamento: sono possibili rigidità articolare e valgismo, che però tendono a risolversi nell’adolescenza; permane, invece, una predisposizione alla coxartrosi.

 

Si ringrazia il Dottor Silvio Maddalena per aver partecipato alla scrittura di questo articolo.

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Nato il 16/07/1987 a Terlizzi (BA). Maturità scientifica conseguita nel 2006 presso il Liceo Scientifico O. Tedone - Ruvo di Puglia (BA) con voti 100/100. Laureato con lode in Medicina e Chirurgia nel 2012, presso l'Università degli Studi 'G. d'Annunzio' di Chieti-Pescara, discutendo la tesi in oftalmologia con titolo 'STUDIO IN MICROSCOPIA CONFOCALE IN VIVO DELLE GHIANDOLE DI MEIBOMIO NEL GLAUCOMA' con relatore, Prof. Leonardo Mastropasqua. Corsista di Medicina Generale in Puglia da dicembre 2013 ad agosto 2015. Attualmente Specializzando in Oftalmologia presso l'Azienda Consorziale del Policlinico di Bari.