Schoenlein Henoch

La porpora di Schoenlein Henoch è una vasculite da ipersensibilità con deposito di immunocomplessi. è una patologia pediatrica.


Eziologia 

  • Nei casi pediatrici la porpora è preceduta da infezioni batteriche (es. Streptococco), virali (es. EBV, varicella) o da mycoplasmi. In alcuni casi il fattore scatenante possono essere le vaccinazioni.
  • Negli adulti la porpora è invece preceduta dall’assunzione di farmaci (es. Penicilline, Sulfamidici, Acido Acetilsalicilico).

 

Segni e sintomi

  • Porpora palpabile che non scompare alla digitopressione (max alle natiche e agli arti inferiori: gambe e glutei in particolare)
  • Artrite o artralgie (max agli arti inferiori)
  • dolori gastrointestinali (coliche violente, deiezioni muco-sanguinolente, pancreatiti, colecistiti) ed emorragie (melena – ematochezia)
  • Glomerulonefrite con ematuria
  • Infiltrato granulocitario nella parete di arteriole e venule
  • emorragie dell’apparato respiratorio
  • edema allergico e della glottide

Diagnosi

L’anamnesi e l’esame obiettivo sono elementi sufficienti per porre diagnosi. Le analisi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi (con occasionale eosinofilia) e un normale numero di piastrine (questo reperto differenzia questa porpora dalle lesioni petecchiali emorragiche che si hanno in corso di piatrinopenia). La biopsia cutanea conferma (tramite immunofluorescenza) il quadro di vasculite leucocitoclastica (frammenti di leucociti nell’interstizio perivascolare) e i depositi di IgA e di C3.


Terapia

FANS e steroidi
Il cortisone in genere si usa se c’è un importante interessamento intestinale
La malattia è generalmente a risoluzione spontanea.

 

Bibliografia Porpora di Schoenlein Henoch

  1. http://malattierare.hsr.it/it/malattie/porpora_di_henochschonlein_ricorrente.html?idPat=80
  2. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=761