sindrome di minor - superior semicircular canal dehiscence
sindrome di minor - superior semicircular canal dehiscence

La deiscenza del canale semicircolare superiore (SCDS), anche nota come Sindrome di Minor è una patologia rara che insorge a livello dell’orecchio interno caratterizzata dal presentarsi di una sintomatologia uditiva (ipoacusia trasmissiva, crisi stapediali, acufeni) e vestibolare (sindrome vertiginosa, disequilibrio cronico e instabilità e intolleranza al movimento), quest’ultima peraltro non sempre presente.

La patologia è stata inizialmente descritta dal dottor Lloyd B. Minor osservando che i pazienti con la suddetta sintomatologia mostravano radiologicamente la deiscenza del canale semicircolare superiore.

L’incidenza della Sindrome di Minor è sconosciuta ancor oggi, più frequente in uomini e a 30-40aa.

Sindrome di Minor – Eziologia & Fisiopatologia

La patologia è appunto caratterizzata da una deiscenza del canale semicircolare membranoso superiore dovuta a erosione (completa) o assottigliamento del canale osseo in cui questo è inglobato.

Sindrome di Minor – Segni e Sintomi

Il quadro clinico è così suddiviso:

Sintomi cocleari

  • Ipoacusia trasmissiva: perché la soglia della via ossea è molto più alta rispetto al normale, quindi non c’è un’ipoacusia di trasmissione, ma c’è una eccessiva capacità percettiva dell’orecchio.
 La condizione è svelata grazie al test di Weber lateralizzato dal lato affetto, a causa del gap trasmissivo.
  • Crisi stapediali: in genere presenti e permettono di fare la diagnosi differenziale con l’otosclerosi.
  • Iperacusia: particolarissima, il paziente percepisce rumori come l’occhio che ruota nell’orbita o i rumori articolari del corpo.
  • Acufeni pulsanti perché la trasmissione della corrente ematica della pulsazione cardiaca si trasmette attraverso le ossa craniche.

Sintomi Vestibolari

Non sempre presenti quando c’è deiscenza piena (fa si che i sintomi scompaiano, perché vi è plugging naturale ad opera delle meningi che spingendo sul labirinto lo bloccano).
Quando c’è  invece un assottigliamento dell’osso, e questo può risentire per trasmissione dei liquidi endocranici o per trasmissione dei vasi endocranici, quindi si può flettere, si può determinare un movimento dell’endolinfa del canale semicircolare superiore:

  • Vertigine: con un nistagmo spontaneo, a bassa velocità, che si aumenta con l’iperventilazione e questa causa acidosi metabolica endocranica. (fa pensare a un neurinoma dell’ottavo, che viene scongiurato dopo TC o RMN).
  • Disequilibrio cronico: problema molto importante perché presente in molti pazienti, soprattutto a causa dell’aumento dell’età media.
  • Instabilità e intolleranza al movimento: presenti in questa sindrome, ma poco specifici perché sono presenti in tantissime altre patologie.

Sindrome di Minor – Diagnosi

sindrome di minor - superior semicircular canal dehiscence - Anatomia

Gold standard per la diagnosi della sindrome di Minor sono i VEMPs. Dando suoni ad alta intensità (~120 dB) si cerca la decontrazione del muscolo sternocleidomastoideo. Questa decontrazione di osserva fino a 110 dB nel normale; nel paziente con la Minor c’è una riduzione fino a 70­90 dB.
La correlazione della diagnosi clinica (segni e sintomi, impedenziometria, VEMPS) con quella radiologica (TC di rocche e mastoidi che esclude altre cause ed evidenzia la deiescenza del canale semicircolare superiore) permette di completare l’iter.

D.D. con: fistola perilinfatica (può essere conseguente a un viaggio in aereo), Otosclerosi,Malattia di Menier, tumori endocranici (meningiomi in particolare, perché potrebbero dare compressione e quindi gli stessi sintomi), deiscenza del canale semicircolare posteriore.

Sindrome di Minor – Terapia

 

  • Gentamicina: vestibolo tossica (addormenta il labirinto) ma ad alte dosi ototossica. Oggi si usa fare titolazione a 25 mg con bicarbonato, una iniezione one­shot nell’orecchio medio e si aspetta un mese (wash­out) del farmaco.
  • Capping o Resurfacing: tentativo di ricostruzione del canale semicircolare mediante idrossiapatite, cemento odontoiatrico, cartilagine o osso autologo.
  • Plugging canalare: Chiusura chirurgica del canale semicircolare superiore mediante accesso attraverso la fossa cranica media e inserimento di cera (piombaggio).
  • Proposta di Colletti: piombare non il canale semicircolare ma la finestra rotonda, cioè tornare a due finestre. Punto di forza: minore invasività e problemi neurologici, non si tratta di un intervento invasivo ma si fa con con una mastoidectomia o attraverso il canale uditivo esterno, si arriva alla finestra rotonda e si chiude con bone­patè o cartilagine.

Approfondimento sul trattamento: “The Treatment of Superior Canal Dehiscence

Sindrome di Minor – Complicanze

 

Le COMPLICANZE che in letteratura sono state osservate:

  • ipofunzionalità vestibolare completa (il danno non è solo limitato al canale semicircolare superiore, ma esteso a tutto il vestibolo)
  • sordità improvvisa post­chirurgica,
  • diabete insipido
  • ematoma
  • disequilibrio
  • acufene la cui permanenza è disabilitante.

Fonti & Bibliografia

  1. THE SCDS SOCIETY – official website: https://www.scdssociety.com;
  2. The Treatment of Superior Canal Dehiscence;
  3. “Otorinolaringoiatria” di Roberto Albera, Giovanni Rossi;