Premessa: La Sindrome di West e la Sindrome di Lennox-Gastaut sono due esempi di sindromi epilettiche tipiche dell’infanzia, che tendono a verificarsi nel primo anno di vita.

Più precisamente, la S. di West è più frequente tra i 4 e i 12 mesi, mentre la S. di Lennox-Gastaut comincia a manifestarsi tra i 2 e i 6 mesi, anche se, nella maggior parte dei casi, può presentarsi più tardivamente, tra i 6 e i 10 anni, potendo essere un’evoluzione della Sindrome di West.

 

SINDROME DI LENNOX-GASTAUT

Eziologia: esistono una forma idiopatica e una forma criptogenetica, sebbene nel 50% dei casi rappresenti l’evoluzione di una Sindrome di West.

Segni e sintomi

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–          Crisi epilettiche polimorfiche, che comprendono diverse tipologie di crisi:

  • crisi toniche assiali o emitonichepiù frequenti durante il sonno e che rappresentano un carattere patognomico della Sindrome di Lennox-Gastaut
  • assenze atipiche che si presentano più spesso agli arti inferiori;
  • perdita del tono muscolare e mioclonie;
  • non raramente si hanno dei veri e propri stati di male epilettici.
Caratteristica peculiare della Sindrome di Lennox-Gastaut è che il paziente perde gradualmente coscienza e la recupera lentamente. Non rare sono le cadute con eventuali traumatismi.

–          Anomalie EEG peculiari e specifiche per ciascuna delle forme prima citate.

In particolare, per poter differenziare il tracciato EEG di un’assenza del “piccolo male” da una propria della Sindrome di Lennox-Gastaut, bisogna valutare la presenza di scariche prolungate di punte-onda lente di 1,5 – 2 c/s (e non rapida come avviene, per l’appunto, nell’assenza tipica), che tendono ad aumentare durante il sonno.

Il tracciato rimane comunque organizzato, cosa non avviene nella Sindrome di West.

È possibile una riduzione della intensità delle crisi con l’avanzamento dell’età.

–          Ritardo psicomotorio-> ritardo mentale.

 Prognosi

Purtroppo, la prognosi della Sindrome di Lennox-Gastaut è grave, soprattutto per via del persistere del ritardo mentale che si ha nell’ 80-90% dei casi. La mortalità si avvicina al 5%.

Terapia

La gravità è ulteriormente accentuata dal fatto che non sono presenti, ad oggi, farmaci in grado di trattare pienamente la Sindrome di Lennox-Gastaut.

L’introduzione di nuovi farmaci antiepilettici come il felbamato, il topiramato e la lamotrigina hanno permesso di controllare le crisi epilettiche, riducendone la frequenza e l’intensità.

 

Qui di seguito un esempio di crisi in una bambina affetta da Sindrome di Lennox-Gastaut:

[youtube http://www.youtube.com/watch?v=InJuFsbQJT4&w=480&h=360]

 

BIBLIOGRAFIA:

-Jean Cambier, Maurice Masson, Henri Dehen, Catherine Masson/ Caludio Mariani, Pierluigi Bertola , Neurologia, 2009, 11°edizione italiana, Italy, Elsevier.

http://www.fmag.unict.it/Public/Uploads/links/EPILESSIE.pdf

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Nata a Gagliano del Capo (LE) il 05/05/1989. Diplomata presso il Liceo Scientifico G.C.Vanini di Casarano (LE) con il massimo dei voti. Laureata con lode in Medicina e Chirurgia presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" di Chieti con una tesi dal titolo "Diagnosi, timing terapeutico ed outcome nell'Ischemia intestinale acuta". Ha frequentato nell’estate 2012 il Gross Anatomy Course presso la New York University, per poi tornarci l'anno successivo in qualità di tutor.