DEFINIZIONE: Il neurinoma del nervo acustico è un tumore benigno derivante dalle cellule di rivestimento -cellule di Schwann- dell’ottavo nervo cranico. Nella maggior parte dei casi, si tratta di uno schwannoma del nervo vestibolare, più raramente del nervo cocleare o del nervo faciale.

Questi tre nervi, che contraggono uno stretto rapporto anatomico, hanno in comune il passaggio all’interno del canale uditivo interno: ed è proprio in questo sito che, spesso, ha origine il neurinoma dell’acustico e da cui, poi, si estende fino all’angolo ponto-cerebellare, rappresentando circa il 90% dei tumori che si verificano a questo livello.

 

 

 

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ANATOMIA PATOLOGICA

Da un punto di vista istologico, questi tumori presentano due modalità di crescita:

  • Antoni A = caratterizzato da cellule di forma allungata, organizzate in fascicoli, con elevata cellularità e scarso stroma interposto.
  • Antoni B = anche qui le cellule presentano una forma allungata, con nuclei ovali e contorni abbastanza regolari, ma la cellularità risulta di gran lunga minore, lasciando il posto ad un abbondante stroma di natura mixoide.

Nel complesso, gli schwannomi sono tumori ben circoscritti, con una propria capsula, fortemente adesi al nervo da cui hanno originano, ma dal quale possono essere facilmente distaccati.

Questi tumori di solito presentano immunoreattività per la S-100 (caratteristica che ci conferma la derivazione dalle cellule di Schwann), e non di rado si riscontra una mancata espressione della merlina, la quale agisce nel limitare l’espressione sulla superficie delle cellule di recettori per i fattori di crescita.

 

GRADING

A seconda delle dimensioni, il neurinoma può essere classificato in 4 gradi:

GRADO 1 = il tumore si sviluppa e si mantiene in posizione intrameatale.

GRADO 2 = il tumore si accresce, fuori esce dal canale uditivo interno, protende nell’angolo ponto-cerebellare, ma NON contrae rapporti con il tronco cerebrale.

GRADO 3 = il tumore contrae rapporti con il tronco cerebrale, ma NON lo comprime.

GRADO 4 = il tumore, accrescendosi sempre di più, provoca danni da compressione alle strutture nervose della fossa cranica posteriore.

 

SEGNI E SINTOMI

Il neurinoma del nervo acustico è un tumore a crescita lenta (< 2 mm all’anno), ma questo non significa che sia del tutto asintomatico.

Sviluppandosi all’interno di una cavità limitata qual è il canale uditivo interno, darà una sintomatologia correlata al fenomeno di compressione nei confronti delle strutture anatomiche circostanti, soprattutto nelle fasi iniziali.

Si distinguono, infatti:

  • una FASE OTOLOGICA (GRADO 1) = ipoacusia neurosensoriale unilaterale di grado variabil, che tende progressivamente a peggiorare. L’ipoacusia è generalmente associata ad acufeni, nonchè a disturbi dell’equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose.
  • una FASE OTONEUROLOGICA (GRADO 2/3)  = raggiunte determinate dimensioni (intorno ai 25 mm), il neurinoma tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. In questa fase, poi, il paziente può sviluppare una grave sordità, che può essere improvvisa o fluttuante e riferirà al proprio medico una “sensazione di orecchio pieno”.
  • una FASE NEUROLOGICA (GRADO 4) = in caso di tumori ancora più grandi si possono avere un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi, disturbi del gusto), diplopia e la compressione del cervelletto, fino ad avere una vera e propria sindrome da ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito, con papilla da stasi e incontinenza urinaria).

 

DIAGNOSI

Il sospetto deve sempre sorgere nel momento in cui all’esame audiometrico si rivela un’ ipoacusia neurosensoriale unilaterale.

L’iter diagnostico prevede:

  • audiometria tonale liminare, che svela un deficit neurosensoriale unilaterale pantonale.
  • ABR o studio dei potenziali evocati uditivi, che permette di capire se il deficit sia cocleare o retro cocleare.
  • RMN e/o TC con mezzo di contrasto, che evidenziano la presenza della massa (a tal proposito, è bene sottolineare che tra le due, è sempre bene scegliere la RMN, che permette di definire meglio le dimensioni e il grado della neoformazione).

 

 

 

 

 

 

 

TERAPIA

Nel trattamento del neurinoma del nervo acustico, sono possibili diversi atteggiamenti terapeutici:

  • astensione, soprattutto in caso di blocco della crescita del tumore (ovviamente se si tratta di un tumore di piccole dimensioni) o in caso di soggetti in cui il rischio chirurgico è alto (pazienti anziani);
  • radioterapia, che permette un arresto o, comunque, un controllo della crescita tumorale (indicata soprattutto in caso di neoformazioni di dimensioni contenute);
  • intervento chirurgico, che prevede tre vie principali:

1) la via della fossa cranica media = prevede una craniotomia a livello della fossa temporale; effettuabile sui tumori di grado 1 e 2, e permette il rispetto dell’orecchio interno e quindi dell’udito;

2) la via trans labirintica = prevede una mastoidectomia ed una labirintectomia, la quale comporta un blocco tra canale uditivo interno e cavità mastoidea, con successiva perdita dell’udito;

3) la via retro sigmoidea = prevede una craniotomia occipitale e l’esposizione del canale uditivo interno attraverso la rimozione della parete posteriore della rocca petrosa. In questo modo si risparmia il blocco labirintico e quindi l’udito.

 

La mortalità post-operatoria è, oggi, molto bassa (< 1 %).

Nel complesso, il rispetto anatomico e funzionale del nervo faciale viene garantito in una percentuale compresa tra il 50 e il 100%; mentre quello della funzionalità uditiva varia a seconda del grado del tumore, passando dal 30-50% nei casi di neurinoma di grado 1 ad una percentuale bassissima, vicina allo 0, nei casi di neurinoma di grado 3 e 4.

 

Bibliografia

‘Otorinolaringoiatria’ – Albera-Rossi – II edizione – Edizioni Minerva Medica

http://www.neurochirurgia-udine.it/malattie/malattie.php?id=188

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Nata a Gagliano del Capo (LE) il 05/05/1989. Diplomata presso il Liceo Scientifico G.C.Vanini di Casarano (LE) con il massimo dei voti. Laureata con lode in Medicina e Chirurgia presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" di Chieti con una tesi dal titolo "Diagnosi, timing terapeutico ed outcome nell'Ischemia intestinale acuta". Ha frequentato nell’estate 2012 il Gross Anatomy Course presso la New York University, per poi tornarci l'anno successivo in qualità di tutor.