DOMINI COGNITIVI, LE SEI ‘A’

I DISTURBI DELLE CAPACITÀ COGNITIVE

(NEUROPSICOLOGIA)

1.       Introduzione: le aree cerebrali

a) La vecchia classificazione secondo il Brodmann:

Aree di Brodmann:  le aree di Brodmann furono originalmente definite e numerate dal neurologo tedesco Korbinian Brodmann  basandosi sulla citoarchitettonica corticale, ossia l’organizzazione dei neuroni (e delle fibre nervose) che si poteva osservare al microscopio ottico nella corteccia cerebrale usando la tintura  di NIssl. Nel 1909 Brodmann pubblicò delle mappe comparative delle aree corticali negli umani e scimmie.

Pubblicità

In seguito sono stati pubblicate mappe della corteccia cerebrale maggiomente dettagliate e verificabili:  quella di Costantin Von Economo e di Georg N. koskinas che hanno migliorato enormemente la qualità delle informazioni prima ottenute.

Aree principali secondo la classificazione del Brodmann:

1, 2, 3: area sensitiva primaria: sensazioni propriocettive (avvertimenti tattili, termici e dolorifici)

4: area motrice primaria: su di essa è costruito l’omunculus motorio

4s: area di soppressione, area supplementare

6: area dei movimenti fini: : rifinisce i movimenti che vengono abbozzati nell’area 4

8: area oculocefalogira: permette i movimenti di occhio e testa, anche coniugati

9,10,11,12: aree cognitive: deputate al ragionamento

13, 14: determina umore, schemi e previsioni motorie

5, 7: aree sensitive secondarie, stereognosica: consentono il riconoscimento degli oggetti senza l’uso della vista

17: area visiva primaria: trasformazione degli impulsi visivi in immagini, coscienti

18, 19: area visiva secondaria: deputata ai movimenti di fissazione dello sguardo

41, 42: aree uditive: trasformazione degli impulsi uditivi in sensazioni uditive coscienti

22: area uditiva secondaria: riconoscimento mnemonico dei suoni

Aree limbiche (v. anche sotto): deputate alle sensazioni viscerali e a quelle emotive

39, uncus: area deputata alle esperienze gustative.

Aree corticali del linguaggio:

Centro del linguaggio articolato: circonvoluzione frontale inferiore (parte opercolata); a questo si sovrappone l’area del Brocà

Centri: visivo ed acustico:

  • centro verbo-visivo: presso il giro angolare
  • centro verbo-acustico: circonvoluzione temporale superiore.

 

b) Anatomia delle aree dell’enecafalo:

Corteccia: organizzata in maniera gerarchica: afferenze sensoriali, elaborazione delle risposte motorie, ed elaborazione della vita affettivo-emotiva.

Aree della corteccia:

–          Aree della corteccia idioti pica: sono distinte in sensoriali (o sensitive) e motorie primarie, e risultano  in connessione con le aree associative unimodali;

–          Aree di associazione:

  • unimodali, sono in connessione con le etero modali
  • etero modali: mettono in comunicazione più aree di associazione unimodali, solo esse sono in connessione con le aree paralimbiche e queste ultime soltanto a loro volta con le aree limbiche (queste ultime si connettono infine all’ipotalamo)

–          Aree paralimbiche: deputate all’elaborazione di emozioni e sensazioni uditive

–          Aree limbiche o archicortex: costituiscono la corteccia limbica, essa  è formata da: lobo limbico (circonvoluzione del cingolo con l’amigdala e le zone periamigdaliche) e dall’ippocampo (costituito da corpo di ammone, fascia dentata, subiculum e corteccia entorinale). Le aree limbiche sono orientate al controllo della vita emotiva (sociale e sessuale) e del senso motivazionale.

Inoltre garantiscono la sopravvivenza della specie: fuga, attacco e  comportamenti alimentari dipendono da esse.

Quivi si colloca  il circuito del Papez (che comprende: ippocampo->fornice->corpi mammillari->talamo->isocoteccia->di nuovo ippocampo), fondamentale nella memorizzazione, si connette alle strutture frontali; ma ad oggi c’è una nuova visione del circuito della memoria che comprende espressamente : ippocampo->corteccia entorinale->isocorteccia, esso da grande valore alla isocorteccia-paraippocampale (!)

–          Ipotalamo: regolatore dell’omeostasi endocrina (ormonale) e della temperatura corporea.

Restanti aree:

La struttura frontale è quella filogeneticamente più recente; essa è in contatto con le aree limbiche e riceve afferenze dal talamo (nuclei ventrali anteriori e dorso-mediale) e  dalle aree associative retrorolandiche; ha il compito di organizzare le altre aree corticali (funge da “anima” del cervello): ha la funzione di prevedere le conseguenze delle azioni, fornendo la capacità di giudizio, la capacità di astrazione, e la produzione fluente del linguaggio e del pensiero; il lobo frontale ci “fa uscire dal tempo lineare” per costruire un “tempo episodico” (attraverso una “mitologia individuale”), raggiungendo una percezione del tempo umana e personale

– L’insula, ripiegata attorno alla circonvoluzione silviana, ha funzioni inerenti a  consapevolezza e  regolazione omeostatica, comportamenti alimentari e sessuali (legandosi al pallido ventrale)

– Il lobo temporale è deputato alla raccolta delle informazioni verbo-visive e verbo uditive.

Ad eccezione delle stimolazioni olfattive, tutte le restanti passano prima dal talamo e poi raggiungono l’encefalo.

 

c) Sommario delle patologie per aree:

–          Malattie del lobo frontale: anomalie nei domini comportamentali,  si tratta del gruppo delle demenze frontali; danno alterazione di giudizio, pianificazione astratta, emotività (perdita delle inibizioni sociali: “persona frontale”);  alterato controllo di appetito e continenza; sono anche tipiche delle malattie tumorali

–          Malattie dell’ippocampo: disordini della memoria (primi segni dell’Alzehimer)  e allucinazioni

–          Malattie del lobo temporale: anomalie delle attività visie (lesioni vascolari della scissura calcarina) e  spaziali: perdita totale della visione o alternativamente si arriva alle agnosie visive: perdita della capacità di riconoscere quanto si vede

–          Lesioni post-rolandiche: perdita di sensibilità fine, discriminativa

–          Lesioni circostanti la scissura silviana: afasie.

 

2. Tests

Proponiamo i principali test che sondano i domini cognitivi encefalici.

Trail-making test (TMT): valuta il livello cognitivo di una persona, il modo di procedere in compiti di ricerca visiva e spaziale; indaga le capacità attentive del soggetto e la sua abilità nel passare velocemente da uno stimolo di tipo numerico ad uno alfabetico.

Metodica. Il TMT comprende due prove. Nella prima (prova A) gli stimoli sono costituiti una serie di numeri da 1 a 25 ,cerchiati e stampati in ordine sparso su un foglio formato A4 ; il numero 1 corrisponde all’ inizio , il 25 alla fine. Nella seconda (prova B) gli stimoli sono formati sia da numeri che da lettere ; il numero 1 corrisponde all’inizio e il 13 alla fine ,le lettere vanno dalla A alla N. Ciascuna delle due prove è preceduta da una prova di comprensione con lo scopo di far capire correttamente al soggetto le regole del compito. Gli stimoli di queste prove sono costruiti con i medesimi principi ma sono di minore quantità.

 

Stroop test: test ad inibizione, il paziente deve vedere le file in cui sono collocate  parole che indicano i colori, esse sono scritte in maniera sia corrispondente che non. Il compito in cui si verifica l’effetto Stroop è quello in cui si deve pronunciare ad alta voce il colore con cui è stampata una parola (ad esempio bisogna dire “ROSSO“, ogni qualvolta la parola sia  stampata con il colore rosso), quando il significato semantico di tale parola è un colore diverso da quello con cui è stata stampata (ad esempio la parola verde colorata di rosso).

L’effetto Stroop consiste nel ritardo del processamento del colore della parola, osservabile tramite un rallentamento dei tempi di reazione e tramite l’aumento degli errori nella condizione incongruente (parola verde scritta in rosso) rispetto a quella congruente (parola rosso scritta in rosso).

È tipicamente alterato nei pz. con danni del lobo frontale.

 

Test di Hooper: Hooper visual organization test

Metodica. Trenta disegni (‘pictures’) di oggetti cut-up (‘ritagliati’) vengono presentati al soggetto, che deve dire verbalmente il nome dell’oggetto, se il test è somministrato individualmente, o scrivere il nome dell’oggetto nell’apposito spazio sotto ciascun disegno, qualora il test sia scritto. Su tre somministrazioni ripetute dopo 6 mesi, ed ancora dopo altri 2 mesi, si è ottenuto un coefficiente (W) pari a 0,86.

Generalmente le persone cognitivamente intatte non falliscono più di 6 items (oggetti). Persone che falliscono da 7 a 11 items appartengono ad un gruppo “borderline” con disturbi emozionali o pazienti psicotici con lievi o moderati disordini cerebrali. Più di 11 fallimenti indicano una patologia organica cerebrale.

 

Cancellation task: valuta la percezione visuale e la vigilanza; si richiede di segnalare una serie di punti in un determinato tempo.

 

                                                                                                                        3.       I disturbi cognitivi

  GLOSSARIO DELLE SEI ‘A’  
Disturbo Definizione
AfasiaAgrafiaAlexia/AlessiaAmnesiaAgnosiaAprassia  disturbo del linguaggiodisturbo nello scriveredisturbo nella letturadisturbo nel ricordodisturbo nel riconoscere le immaginidisturbo nel movimento 

 

AFASIA

Disturbo della funzione del linguaggio, secondario a lesione dell’emisfero dominante (che solitamente è il sinistro);

sono esclusi, per definizione, dal punto di vista eziologico: demenza e confusione mentale.

Le connessioni fra le prime circonvoluzioni frontali formano l’area di Brocà che è necessaria per la formulazione linguistica, mentre presso la giunzione temporo-parietale è collocata l’area di Wernike, necessaria per la comprensione del linguaggio; il fascio arcuato le unisce.

Cause generali di afasia:

  • Afasie acute : trauma cranico, infezione o infiammazione che portino ad-> accidente vascolare e rammollimento: infarto cerebrale,
  •  Afasie acute transitorie : attacco ischemico transitorio (il disturbo regredisce in ore o minuti), crisi epilettica parziale (durata anche di ore o giorni), aura emicranica (con fenomeni parestesici e scotoma scintillante associati)
  •  Afasie progressive (non sono pure):processo degenerativo frontale (nella demenza fronto-temporale) o temporale (nella malattia di Alzheimer); atrofia cerebrale circoscritta; od ancora:  atrofie della senilità.

Tipologie generali:

–          Fluenti

–            e non fluenti

–          Con ripetizione preservata : il pz. può ripetere quello che l’operatore gli riferisce

–          Senza ripetizione preservata

–          Di conduzione

–          Trans corticali

–          Totale o globale

 

Le caratteristiche di ogni afasia si possono valutare direttamente al letto del paziente.

Ogni afasia è accoppiata ad una agrafia e ad una alessia con una specifica problematica che rispecchia quella che si ha nel parlare .

Negli afasici è frequente l’acalculia: impossibilità di far calcoli, con difficoltà di identificazione ed espressione (orale o scritta) delle cifre.

a)        Afasia di Brocà: la lesione è anteriore alla circonvoluzione rolandica: è quindi pre-rolandica.

Causa maggiormente frequente: ischemica; in particolare si tratta di una ischemia dell’emisfero sinistro;

–      è responsabile di emiplegia (paralisi di un emicorpo) destra solitamente evidente presso emivolto e braccio destro,  ed aprassia (incoordinazione) dell’arto superiore sinistro, può esservi anche una aprassia bucco-facciale; si possono associare disordini sensitivi.

Visti i suddetti segni la diagnosi è facilitata dalla storia clinica stessa; inoltre di solito i pazienti sono coscienti del proprio deficit.

–          Linguaggio: NON fluente, con difficoltà articolatorie (le parole sono corrispondenti però a quello che il paziente vuole dire; si parla anche di afasia motoria: appunto perché NON fluente); discorso povero, lento, monotono ed infarcito di forme automatiche;

La ripetizione delle parole è impossibile. La denominazione degli oggetti è anormale

–          Comprensione:  relativamente normale; difficile portare a termine le consegne complesse

–          La lettura e la scrittura sono anormali

 

b)       Afasia di Werniche: la lesione è posteriore alla circonvoluzione rolandica: postrolandica.

Il paziente  può avere emianopsia per l’interessamento delle vie proiettive dal corpo genicolato.

L’emiplegia è però solo rara. Possono, infatti,  essere confusi per pz. psicotici!(è necessaria una diagnosi differenziale)-> grave errore diagnostico comune quello di non considerare un consulto psichiatrico; spesso gli stessi pazienti  non sono coscienti del proprio deficit.

–          Il linguaggio è fluente (si parla di afasia sensoriale), il pz. può essere logorroico, con eloquio anche esagerato. Il soggetto può creare neologismi (parole nuove, inventate)

–          Ci sono inceppi anomici (difficoltà a trovare le parole);  parafasie: in particolare si parla di “gergonafasia” (o neologismi): il soggetto parla un idioma totalmente suo; parafasie verbali:  impiego di una parola al posto di un’altra, pur sapendone-il paziente- il vero significato; o parafasie fonemiche: alterazione delle sillabe nelle parola.

La ripetizione è anormale.

–          La comprensione è assolutamente anormale, scadente (il paziente non comprende le lingue altrui ma ha una sua lingua)

–          Il paziente scrive nel modo in cui parla: paragrafie presenti (scrittura anormale; la lettura è anormale).

Nota storica: Maurice Ravel aveva una afasia di Wernike, che ne deteriorò le capacità di musicista.

 

Forme “dissociate” di afasia ( “afasie dissociate”):

–           possiamo avere alessia senza agrafia/afasia nel caso della occlusione dell’a. cerebrale posteriore di sinistra (colpiti: lo splenio del corpo calloso e le aree visive dell’emisfero sinistro); si ha un danno all’area calcarina ed emianopsia destra associata: il pz. non riesce a leggere(non perché non veda i simboli ma perché non li decifra) ma scrive e parla normalmente (alessia pura)

–           sordità verbale pura: si ha un deficit isolato della comprensione orale, in assenza di disturbo di lettura e comprensione del linguaggio scritto; data da lesioni temporali che disconnettono le aree corticali di proiezione uditiva dall’area di Wernike;

–           impossibilità del linguaggio parlato/ oppure alternativamente una agrafia pura: dovute a disconnessione fra area di Brocà e area motoria

–          sindrome dell’alessia-agrafia: il linguaggio parlato è conseravato; dipende da lesioni della zona di convergenza delle informazioni verbo-uditive

 

c)        Afasia di conduzione: dovuta a lesione del fascicolo arcuato, per ischemia (solitamente).

Non è presente emiplegia, ma possono esservi più frequentemente disturbi sensoriali.

–          Linguaggio fluente (perchè l’area di Wernike è attiva), ma sono presenti parafasie verbali o fonemiche;

–          il pz. non riesce assolutamente a  ripetere

–          Comprensione preservata: da buona a notevole

–          Denominazione normale

–          Scrittura anormale

 

d)       Afasia trans corticale:conseguono a intossicazioni (spesso da CO), o lesioni degenerative. Dovuta a lesione delle aree di associazione etero modali limitrofe alle aree di Brocà e Wernike, zone dette “aree di ultimo prato” (“border zone”), dove giunge l’ultimo getto di sangue dai ramuscoli arteriosi

Si presentano caratteristicamente con ripetizione preservata.

Afasia trans corticale motoria (afasia dinamica di Luria):semeiologia similare all’afasia di Brocà: legata ad  una lesione frontale sinistra da rammollimento nel territorio dell’a. cerebrale anteriore sinistra; con: discorso ridotto con parafasie verbali e buona denominazione; la ripetizione è corretta; la comprensione è disturbata solo per le frasi complesse.

Afasia trans corticale sensoriale: semeiologia similare all’afasia di Wernike: ripetizione perfetta e spesso ecolalica (“a pappagallo”).

Forme miste transcorticali.

 

e)        Afasia globale: il soggetto non produce eloquio (la denominazione degli oggetti è nulla), non è capace di  ripetere e non comprende.

Vi può essere emiplegia,  con difetti sensoriali aggiunti, anche gravi.

 Accenno alla demenza fronto-temporale: si presenta in una variante ad esordio nell’emisfero destro (atrofia ): disturbo comportamentale; ed una ad esordio nel sinistro: l’afasia è semantica.

Accenno alla afasia nei sordomuti: l’afasia non è un disordine disartico, ma del linguaggio; sordomuti con ischemia dell’arteria silviana perdono la capacità gestuale: vengono persi i gesti a seconda del tipo di lesione prodottasi.

 

L’articolo continua nella parte II: Disturbi delle capacità cognitive (II): Alessia, Agrafia, Amnesia, Agnosia, Aprassia

 

Bibliografia:

-G.Macchi/D. Minciacchi-G. Gainotti (2006), Malattie del sistema nervoso, II edizione, Italia, Piccin.

-Jean Cambier, Maurice Masson, Henri Dehen, Catherine Masson/ Caludio Mariani, Pierluigi Bertola , Neurologia, 2009, 11°edizione italiana, Italy, Elsevier.

-Disturbi Mentali nelle Sindromi Parkinsoniane, di Marco Onofrj: richiamo di anatomia e di citoarchitettonica del sistema nervoso umano