Definizione: la Sindrome di Bonnet è una rara malattia allucinatoria*, neuropsichiatrica, che segue a deficit della visione.

L’eponimo fu coniato dal De Morsier , nel 1967,  in nome del grande filosofo e biologo   svizzero Charles Bonnet che descrisse per la prima volta nel 1769 l’esperienza allucinatoria dell’ottantanovenne padre, Charles Lullin.

*Nota: L’allucinazione è una percezione che avviene quando la corteccia sensoriale è attivata in assenza di una corrispondente stimolazione dei recettori periferici, ovvero: una percezione in assenza di stimoli (gli ‘oggetti’).

 

Sindrome di Bonnet, Epidemiologia: più comune nei pazineti anziani (spesso anche ultranovantenni), con livello elevato di istruzione;

sono colpiti sia maschi che femmine.

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Sindrome di Bonnet, Eziologia/fattori di rischio:

–          Degenerazione maculare senile: un deficit metabolico dell’epitelio pigmentato nello smaltimento di prodotti di scarto;

è il  primo fattore di rischio per lo sviluppo della sindrome.

Rappresenta l’80% delle cause di cecità nel mondo industrializzato

–          Ipovisione dalla nascita o acquisita, di lunga durata: cecità parziale o totale;

l’ incidenza della malattia è maggiore se l’acuità visiva è < 20/50 per ambo gli occhi

–          Interventi oculari traumatici: rimozione di uno od ambo gli occhi

Ma anche:

–          Cataratta senile

–          Glaucoma

–          Anomalia della corteccia occipitale, presso l’area della visione (numero 17 secindo il  Brodmann, corteccia visiva primaria): da lesioni cerebrali ischemiche od emorragiche.

Prevale in soggetti lungamente  isolati.

Raramente è diagnosticata anche in soggetti che sono privi di difetto visivo (causa idiopatica).

 

Sindrome di Bonnet, Fisiopatologia: il Sistema del ‘completamento concettuale’

Recenti ricerche mostrano che la visione costante inibisce il completamento, con ricostruzioni concettuali, del campo visivo. Qualora la visione facesse difetto, la corteccia arriverebbe ad elaborare immagini di fantasia o a riappropriarsi di vecchie immagini immagazzinate nell’encefalo, allo scopo di ultimare il quadro completo del campo visivo.

Ad oggi le aree deputate a questo fine parrebbero: il lobo temporale inferiore e la circonvoluzione fusiforme

Sindrome di Bonner, Segni e sintomi

I pazienti affetti dalla sindrome sono anche denominati ‘gente Bonnet’ e  presentano:

–          allucinazioni visive, nitide, vivide e ricorrenti, di tipo complesso; esse comportano la visione di:  persone minuscole :gnomi e folleti, ferme od in movimento (‘fantasmi’);  teste fluttuanti, facce distorte e figure di maschere,   di frequente con occhi sbarrati, denti pronunciati e caratteristiche da ‘gargoyle’, grottesche, sino ad essere caricaturali: da fumetto; raramente si tratta di volti noti al soggetto affetto;

pur presentando espressioni piacevoli, hanno l’inquietante caratteristica di cercare frequentemente un contatto visivo.

Capita che i soggetti vedano anche più semplicemente: bottiglie o cappelli, immaginando storie associate a detti oggetti.

Le allucinazioni sono difficili da scacciare, perché persistenti; esse non sono rievocabili a piacimento. Tendono a scomparire con la chiusura degli occhi.

Le allucinazioni avvengono sia a colori che non, sono sia statiche che dinamiche (fino alla presentazione di vere e proprie ‘scenette’) e si possono integrare bene con l’ambiente realmente esistente: il mondo reale può venire adornato in maniera surreale.

–          razionalità intatta e assenza di declino cognitivo: l’individuo sceglie di non paralare delle sue visioni, temendo di essere giudicato come ‘pazzo’(il che da conto di una sottostima del numero dei casi esistenti);  è anche possibile che l’affetto abbia una pregressa psicosi anticipatoria(alle allucinazione si accompagna il delirio)

–          allucinazioni uditive: quando il deficit non è visivo ma si è affetti invece da sordità,  i soggetti dichiarano di sentire della musica o delle voci attorno a loro.
Il 10% delle persone sorde è affetta da questa sindrome, e la percentuale è destinata ad aumentare a causa dell’aumento della prospettiva di vita della popolazione mondiale.

Gli episodi allucinatori possono essere variabili: durare da pochi secondi a molte ore e la loro frequenza va da diverse volte al giorno a solo due volte l’anno.

 

Sindrome di Bonnet, Algoritmo diagnostico:

– La diagnosi è prettamente clinica

– In aggiunta: Risonanza magnetica funzionale (fMRI),e  tomografia ad emissione di fotone singolo (SPECT ) che possono identificare una iperattività delle aree sopraindicate (leggesi il paragrafo sulla ‘Fisiopatologia’)

Diagnosi differenziale:

– allucinazione da demenza, in quadri di: Demenza a Corpi di Lewy, Parkinson-Demenza, Demenza Vascolare, Malattia di Alzheimer

 

Sindrome di Bonnet, Trattamento :

–          Della malattia alla base della eziopatogenesi: NON esiste una terapia definitiva della degenerazione maculare senile, ma soltanto una cura preventiva  con vitamina C ed E, e l’uso sperimentale di farmaci che impediscano l’accumulo maculare di lipofuscina (citiamo: fenretinide, ACU-4429, AL-8309B, sirolimus, POT-4 e OT-551);

sono in valsa anche: anti-VEGF  intravitreali e una terapia fotodinamica (con verte porfirina), adatte per le forme neovascolari della degenerazione maculare senile.

–          Delle allucinazioni:

  • Farmacologica: neurolettici (gli antipsicotici atipici sono i più impiegati per i loro scarsi effetti collaterali) ed inibitori delle colinesterasi (di solito si usa impiegare la rivastigmina; alternativamente la galantamina)
  • Non farmacologica:
  • miglioramento delle capacità attentive del paziente
  • richiamo a stimoli nuovi che distraggano il paziente dall’incorrere in allucinazioni (mostrare al pz. foto di familiari od immagini molto colorate)
  • migliorare l’illuminazione dei luoghi in cui soggiorna il paziente  (una bassa visibilità potrebbe favorire infatti una ridotta attivazione sensoriale e quindi il palesarsi delle allucinazioni visive)
  • allontanare il pz. dagli stimoli (luoghi od oggetti), che siano già  noti per causare l’evento allucinatorio

Bibliografia:

– Contardi S, Rubboli G, Giulioni M, Michelucci R, Pizza F, Gardella E, Pinardi F, Bartolomei I, Tassinari CA. (settembre 2007). Charles Bonnet syndrome in hemianopia, following antero-mesial temporal lobectomy for drug-resistant epilepsy.. Epileptic Disord. 9: 271-275.

– Bonnet C. Essai analytique sur les facultés de l’âme. Copenhagen: Philibert, 1760.

Lang UE, Stogowski D, Schulze D, Domula M, Schmidt E, Gallinat J, Tugtekin SM, Felber W. (luglio 2007). Charles Bonnet Syndrome: successful treatment of visual hallucinations due to vision loss with selective serotonin reuptake inhibitors.. J Psychopharmacol. 21: 553-555.

– Ashwin PT, Tsaloumas MD. (dicembre 2007). Complex visual hallucinations (Charles Bonnet syndrome) in the hemianopic visual field following occipital infarction.. J Neurol Sci. 263: 184-186.

Per approfondimenti, vedesi:

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Silvio Maddalena nasce a Campobasso il primo di Giugno del 1987; si diploma presso l'Istituto Liceo Classico M. Pagano, con il massimo dei voti. Studia e si forma presso l'Ateneo G. D'Annunzio Chieti-Pescara, da cui si laurea con lode nell'Ottobre del 2012, presentando una tesi in Neurologia ('Anomalie elettroencefalografiche nel Mild Cognitive Impairment: valore predittivo per lo sviluppo della Demenza a Corpi di Lewy'), sotto l'ala del chiarissimo Professore Marco Onofrj.