Sindrome di Guillain-Barrè, definizione: è una poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta a genesi autoimmune demielinizzante.

Rappresenta una emergenza neurologica.

E’ una patologa acquisita che può insorgere improvvisamente: il pz. sviluppa i sintomi acutamente essendo in pieno benessere; il deficit neurologico completo  si raggiunge solitamente nel tempo di settimane, ma nelle forme iperacute la paralisi totale avviene nelle 24 ore.

Guillain barrè

Sindrome di Guillain-Barrè, epidemiologia: è la più comune causa di paralisi generalizzata acquisita.

Incidenza: 1-4/ 100.000.

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Tutte le età sono colpite. Più affetti i maschi rispetto alle femmine.

Mortalità bassa, inferiore al 5% ; il disturbo respiratorio o la disautonomia sono le cause più frequenti di morte dei pz. affetti.

 

Sindrome di Guillain-Barrè, patogenesi: patologia autoimmunitaria; gli autoanticorpi colpiscono strutture del n. periferico.

Si tratta di IgG anti-gangliosidi e anti-glicolipidi (anti-GM2 nella forma demielinizzante e anti-GM1 nella forma assonale; v. sotto) che si fissano al nodo del Ranvier.

 

Sindrome di Guillain-Barrè, fattori predisponenti:

– infezione batterica da C. Jejuni: accertata nella forma assonale; è possibile una trasmissione interumana

– infezione virale da: citomegalovirosi (CMV), ma sono chiamati in causa anche: HSV, HIV, Coxsachievirus ed Echoviris; il virus potrebbe agire direttamente sulle cellule di Schwann ,con danno mitocondriale, oppure, potrebbe determinare un aumento dell’attività T regolatoria.

 

Tipologie:

–          Demielinizzante primitiva:è stata la prima forma descritta. È la forma classica; viene detta AIDP (‘acute inflammatory demyelinating polyneuropathy’); sono espressi: anticorpi anti-GM2

Forma motoria pura: essa si associa a epidemie estive in età infantile e giovanile in Cina (McKhann, 1993) ed infezione antecedente da C. Jejuni nel 76% dei casi; è detta AMAN; espressi anticorpi ant-GM1 presente.

–          Forma sensitiva-motoria, assonale: forma fulminante, AMSAN, rara, decorso fulminante in meno di 7 gg. con evoluzione in tetra paresi e insuff. respiratoria.

Variante, la S. di Miller-Fisher:essa  colpisce prevalentemente i nn. cranici (facciale, oculomotore, ipoglosso); essa da: oftalmoplegia, atassia ed ipo-areflessia; sono noti gli anticorpi che la causano: anti-GQ1b, patognomonici; essa ha un andamento regressivo come la Guillon Barrè, ma è una forma a prognosi più severa.

Altra variante: Pandisautonomia acuta: connotata da insufficienza combinata simpatica e parasimpatica in assenza di coinvolgimento sensitivo-motorio somatico; inoltre: areflessia.

 

Sindrome di Guillain-Barrè, clinica: la malattia si articola in tre fasi: fase di estensione della malattia, fase di plateau e fase di recupero (progressivo e lento e spesso non totale).

Paralisi ascendente simmetrica a partenza dagli arti inferiori;

dolore: poliradicoloneurite bilaterale; si siviluppa nelle radici dei nervi spinali o nella parte radicolare dei nn. cranici;

dolore radicolare: parte dall’asse (di solito nella zona lombare) e si irradia presso gli arti, caratteristicamente a scossa, con parestesie dolorose.

N.B. è bilaterale-> diagnosi differenziale con una comune lombo sciatalgia.

Deficit sensitivo motori bilaterali; si ha debolezza presso: arti inferiori e poi superiori, bilateralmente; segno di Lasegue bilateralmente positivo;

interessamento dei nn. cranici: paralisi del facciale, disfagia, con interessamento dei mm. respiratori

riflessi: assenti nelle forme sensitive; assenti solo in casi gravi e avanzati nelle forme motorie.

Disfunzioni autonomi che: aritmie, squilibri pressori: ipotensioni da vaso paralisi periferica, stipsi e incontinenza urinaria

 

progressione rapida: dal tempo giorni sino a 4 settimane; nei bambini si ha un peggioramento anche nel tempo di ore, per questa ragione costituisce una emergenza neurologica!

plateau:  malattia conclamata (anche dopo sett. o mesi): deficit motorio totale,  ariflessia tendinea generalizzata, parestesie estese, paralisi del facciale ed anestesie del trigemino (segni di interessamento dei nn. Cranici).

la ritenzione urinaria ed il livello sensitivo (minore in dati dermatomeri) midollare fanno escludere la GBS: si pensa a schiacciamento del midollo, presumibilmente da trauma.

E’ possibile un blocco respiratorio per cui la patologia va monitorizzata attentamente: ospedalizzazione necessaria.

 

Evoluzione: polineuropatia recidivante cronica, il 10% dei pz. presenta ricadute dopo un periodo di miglioramento

 

Sindrome di Guillain-Barrè, diagnosi:

sospetto basato sulla sindrome clinica

Esame del LCR: aumento delle IgG dopo la prima settimana e aumento della porzione proteica ma non di quella cellulare : caratteristica dissociaizone albumino-citologica!

Esami elettrofisiologici: sono supplementari e non necessari; possono dimostrare: rallentamento della velocità di conduzione, allungamento della latenza;ma anche:  riduzioni di ampiezza ed aumento di durata dei potenziali sensitivi

Altri reperti:

RM: impregnazione con Gadolinio (Gd) delle radici lombari

• Test sierologici

– Micoplasma, CMV, C. Jejuni (associata a varianti assonali con peggior prognosi ed alti titoli di anticorpi Anti GM1, GD1b e GD1a della classe IgG)

– Anticorpi anti GQ1b (in caso di Miller Fisher)

– Anticorpi per la mielina del nervo periferico fissanti il complemento

• Altre possibili alterazioni di laboratorio:

– Lieve incremento degli enzimi epatici

– Iponatremia

– Ematuria e proteinuria (rara glomerulonefrite da immunocomplessi).

 

Diagnosi differenziale con: forme di  isterismo e simulazione, mielopatie acute, lesioni della cauda equina, miastenia gravis, botulismo, semplici lombosciatalgie od  infezioni.

 

Sindrome di Guillain-Barrè, terapia:  l’ospedalizzazione deve essere il più precoce possibile, ed il trattamento ha efficacia se è iniziato nella prima settimana; oltre le 2 settimane:  il danno è di già  irreversibile.

Benefici con l’uso nelle prime 2 settimane di:

–          immunoglobuline endovena (g-globulina, 400 mg/kg/ die)

–          plasmaferesi

Porre attenzione alla perdita della capacità di deglutizione e alla insuff. respiratoria.

–          il 20-50% dei GBS richiedono la ventilazione meccanica, di questi alcuni richiedono l’intubazione, o la tracheotomia (nei casi di interessamento assonale)

–          fisioterapia e fisiochinesiterapia: gli esercizi passivi e successivamente quelli attivi sono essenziali per evitare l’anchilosi e l’ipotrofia muscolare

Nel caso di insuccesso, sono impiegabili anche: immunosoppressori ed immunomodulatori.

Cura del dolore: combinazione di morfino-simili con FANS ad alte dosi.

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Silvio Maddalena nasce a Campobasso il primo di Giugno del 1987; si diploma presso l'Istituto Liceo Classico M. Pagano, con il massimo dei voti. Studia e si forma presso l'Ateneo G. D'Annunzio Chieti-Pescara, da cui si laurea con lode nell'Ottobre del 2012, presentando una tesi in Neurologia ('Anomalie elettroencefalografiche nel Mild Cognitive Impairment: valore predittivo per lo sviluppo della Demenza a Corpi di Lewy'), sotto l'ala del chiarissimo Professore Marco Onofrj.