Premessa:

Il liquor cefalorachidiano (LCR o liquor) è presente in due compartimenti:

–          il sub aracnoideo, nella quantità di: 115 cm3

–          ed il ventricolare, nella quantità di: 25 cm3

Produzione. La sua produzione avviene: per il 60% presso i villi corioidei del sistema ventricolare, tramite secrezione filtrazione, e per il 40% a partire dagli spazi extracellulari del SNC, tramite diffusione.

Riassorbimento. La quantità di liquor prodotta giornalmente è 3 volte quella riscontrabile (circa: 700 cm3) , per cui è fondamentale un fenomeno di riassorbimento del liquor presso i plessi venosi , grazie ai corpuscoli/granulazioni del Pacchioni.

Pubblicità

 

I disturbi della circolazione liquorale: sono dovuti ad una maggiorata produzione del LCR, con blocco della circolazione e riduzione del riassorbimento del liquor sino alla formazione dei quadri conclamati di idrocefalo.

Gli idrocefali sono:

–          Non comunicanti (od ostruttivi): dipendono da un ostacolo nel sistema ventricolare: tumori (cisti colloidi, ependimomi, pinealomi e medulloblastomi) oppure da stenosi dell’acquedotto: anomalie congenite, S. di Dandy Walker (ampliamento della cisterna magna e sua comunicazione col IV ventricolo )o da forme dovute a processo infiammatorio/ infettivo.

Esiste una forma ereditaria legata al cromosoma X.

–          Comunicanti:sono la conseguenza di un ostacolo al deflusso al livello delle cisterne della base del cranio, e seguono a: meningite o emorragia meningea, che impediscono il riassorbimento del liquor; possono dipendere da:malformazione di Arnold-Chiari (rara malformazione della fossa cranica posteriore con  iposviluppo della stessa ed erniazione dell’encefalo attraverso il forame magno), emorragia subaracnoideatoxoplasmosi, ipervitaminosi A, sindrome di Hurler (rara patologia genetica, a carattere recessivo, connotata da: nanismo, ritardo psichico e alterazioni corneali e cutanee)

Gli idrocefali che si sviluppano lentamente danno origine ad un  idrocefalo normoteso.

Gli idrocefali che si manifestano rapidamente danno origine ad una  ipertensione endocranica.

Idrocefalo normoteso: la Sindrome di Adams e Hakim

Idrocefalo, anatomia patologica/fisiopatologia:dilatazione dei ventricoli cerebrali (tetra ventricolare),  in assenza di atrofia corticale e aree di riassorbimento transependimale (con zone ipodense intorno ai corni frontali).

È una forma di idrocefalo comunicante.

 

Idrocefalo, epidemiologia: prevale presso la popolazione anziana, coinvolge maggiormente il sesso maschile ; si tratta però di una ‘malattia sommersa’, perchè ancora ampiamente sottodiagnosticata.

Idrocefalo, eziologia: vedesi idrocefalo comunicante (sopra).

Idrocefalo, segni e sintomi:

triade sintomatologica:

– deterioramento cognitivo frontale;  la si definisce “demenza curabile” perché regredisce se si applica tempestivamente la terapia

– marcia instabile e rallentata

– incontinenza sfinteriale.

Idrocefalo, diagnosi:

–          puntura lombare: ha funzione diagnostica/terapeutica; è in grado di stimare grossolanamente la pressione endocranica a partire da quella liquorale; la pressione endocranica è aumentata sino a: 155 mmH2O

alternative: misura della pressione endoventricolare, tramite il posizionamento di cateteri intraparenchimali o intraventricolari (questi ultimi più rigorosi nella misurazioni e in grado di permettere l’evacuazione del liquor in eccesso);trova significato in casi importanti, in cui la soluzione del caso sia prettamente chirurgica.

Esistono anche metodi di misurazione meno cruenti: epidurale o sub aracnoideo, ma che tendono a sottostimare i valori di pressione endocranica.

–          TC ed RM: la TC mostra l’ingrandimento dei ventricoli; la RM anche la possibile migrazione transependimale di parte del liquor.

Idrocefalo, terapia :

–           puntura lombare: evacuativa (con sottrazione sino a 30-40 ml di LCR)

–          oppure soluzione chirurgica, in casi più importanti: posizionamento di una derivazione ventricolo-peritoneale, che fornisce una regressione dei disturbi neurologici anche notevole (i ventricoli si riducono di volume nel tempo di 3-4 gg.)

 

Ipertensione endocranica

Ipertensione endocranica, definizione: processo espansivo in uno spazio chiuso e rigido, quale è la cavità cranica, che porta ad aumento della pressione endocranica.

Ipertensione endocranica, epidemiologia: colpisce prevalentemente donne obese; ultimamente è in ascesa presso la popolazione pediatrica.

Ipertensione endocranica, Etiopatogenesi:

–          aumento della quantità di LCR prodotta

–          aumento della pressione arteriosa o di quella venosa

–          aumento del contenuto in acqua: per edema cerebrale

–          aumento di volume della massa cerebrale

–          sviluppo di un processo patologico occupante spazio nel cranio: tumore oppure infiammazione di tipo endoventricolare, encefalica, meningea, o dipendente dai tessuti esocranici.

Ipertensione endocranica, segni e sintomi:

–          vomito, classicamente definito ‘a getto’ (copioso e repentino)

–          cefalea: diffusa o localizzata; non è però un reperto costante

–          edema papillare (papilla da stasi): è il segno obiettivo principale, ma è anch’esso incostante; all’inizio non si accompagna a perdita dell’acuità visiva, ma tardivamente compaiono: amaurosi transitoria e poi cecità da atrofia postpapillitica.

E’ possibile anche una paralisi associata del VI nervo cranico che porta a diplopia.

Possibile impegno cerebrale del processo espansivo:

–          Impegno cingolare, sotto la falce cerebrale: si ha quando la massa encefalica della porzione mediale degli emisferi frontali si impegna al di sotto della falce, ottenendo anche come risultato la compressione dell’arteria cerebrale anteriore e provocando quindi una sintomatologia ischemica grave.
Clinica specifica: può provocare tetraparesi, disturbi psichici, atassia della marcia.

–          Impegno transtentoriale: la regione diencefalica e il mesencefalo vengono spostati verso il basso ed indietro, impegnandosi nel forame tentoriale.

Clinica specifica: compressione dell’arteria cerebrale posteriore e addirittura chiusura dell’acquedotto del Silvio, aggravamento notevole della clinica; si può arrivare alla sindrome progressiva di deterioramento rostro-caudale.

–          Impegno dell’uncus: l’uncus dell’ippocampo e il giro ippocampale si impegnano attraverso il margine libero del tentorio.

Clinica specifica. Si tratta di una sintomatologia da compressione progressiva che si manifesta in successione con:
– Compressione precoce del 3° paio di nervi cranici:  dilatazione pupillare e riduzione del riflesso pupillare alla luce
– Compressione tardiva del 3° paio : dilatazione massimale della pupilla , abolizione dei riflessi, turbe del respiro
– Compressione del mesencefalo e del ponte : sindrome da deterioramento mesencefalico e pontino
– Infine sindrome da deterioramento pontino e bulbare.

Ipertensione endocranica, algoritmo diagnostico:

Impiego di TC ed RMN: visibili lesioni occupanti spazio, edema e spostamenti cerebrali (‘effetto massa’);

ma anche una semplice radiografia mostra le tipiche “impronte digitate” dell’ipertensione (come aree sparse di minore radiopacità.

Ipertensione endocranica, diagnosi differenziale con lo pseudotumor cerebri: esso è una sindrome da ipertensione endocranica con papilledema bilaterale in assenza di processi espansivi intracranici  o di idrocefalo.

idiopatico (possibilmente legato all’aumento della pressione venosa cerebrale  e quindi del volume ematico) oppure è secondario a malattie endocrine,  assunzione di vitamina E e tetracicline o a trombosi venosa.

Può evolvere in atrofia ottica.

Ipertensione endocranica, Trattamento:

–          Rimozione della causa scatenante: qualora essa sia nota; sospensione di ogni farmaco che si pensi possa avere azione causale.

–          Impiego di: diuretici osmotici (generalmente mannitolo, ma se non è efficace anche: acetazolamide), che riducano il volume endocranico,  e utilizzo di glucocorticoidi (desametasone),  perchè riducano l’edema

–          Puntura lombare ripetuta, a scopo evacuativo

–          Talvolta intervento chirurgico: derivazione ventricolo-peritoneale

–          Terapia sintomatica: terapia antiepilettica, e dei disturbi psichici eventualmente associati.

CONDIVIDI
Articolo precedenteMiastenia Grave (MG) o myasthenia gravis
Articolo successivoAnatomia dell’Apparato Circolatorio #1
Silvio Maddalena nasce a Campobasso il primo di Giugno del 1987; si diploma presso l'Istituto Liceo Classico M. Pagano, con il massimo dei voti. Studia e si forma presso l'Ateneo G. D'Annunzio Chieti-Pescara, da cui si laurea con lode nell'Ottobre del 2012, presentando una tesi in Neurologia ('Anomalie elettroencefalografiche nel Mild Cognitive Impairment: valore predittivo per lo sviluppo della Demenza a Corpi di Lewy'), sotto l'ala del chiarissimo Professore Marco Onofrj.