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Reperti Radiografici:

La TC con m.d.c. del torace dimostra un grossolano difetto di riempimento della vena cava superiore e della vena azygos. Si segnalano inoltre numerosi vasi collaterali che reindirizzano il flusso sanguigno dalle porzioni superiori del corpo alla vena cava inferiore ed alla vena porta.

 

Diagnosi Differenziale:

  • Trombosi della Vena Cava Superiore e della Vena Azygos

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L’ostruzione della vena cava superiore è una complicanza frequente in numerose eziologie sia maligne che benigne, che portano ad una compressione, occlusione o infiltrazione della vena stessa. Masse mediastiniche, linfoadenopatie, stati di ipercoagulabilità da neoplasie maligne sono cause comuni. Tra le eziologie benigne ricordiamo la trombosi da cateteri intravascolari, le fibrosi mediastiniche, le vasculiti, tumori benigni del medastino (<20%). I sintomi dipendono principalmente sulla rapidità d’insorgenza dell’ostruzione e sullo svilppo di vasi collaterali, ma comprendono, edema del volto e degli arti superori, tosse e disfagia.

Secondo la classificazione proposta da Standford et al. (AJR, 1987; 148:259-62) per la trombosi della vena cava superiore distinguiamo:
Tipo1: Occlusione parziale della VCS con evidente vena azyogs
Tipo2: Occlusione completa della VCS con evidente vena azygos
Tipo3: Occlusione completa della VCS con flusso invertito nella vena azygos
Tipo4: Occlusione completa della VCS, della vena azygos e di una o più delle tributarie principali della vena cava

Questo caso rappresenta una ostruzione di tipo 4 della VCS, e dimostra l’anatomia delle vie collaterali venose quando la VCS è ostruita al di sotto del livello dell’immissione della vena azygos. Con una vena azygos pervia e l’ostruzione al di sopra del livello dell’inserzione dell’azygos stessa, il flusso collaterale può viaggiare in maniera retrograda nella vena brachiocefalica di sinistra fino alla vena emiazygos, e poi alla vena azygos per poi procedere per via anterograda nella porzione distale della VCS. Con una ostruzione di tipo 4 invece, i circoli collaterali sono reindirizzati alla vena cava inferiore o alla circolazione portale attraverso più plessi venosi, tra cui; le vene mediastiniche, le vene mammarie interne, la emiazygos, le vene toraciche laterali, le vene pericardiofreniche, le vene paravertebrali, le vene intercostali, le vene capsulari epatiche, le vene freniche, le vene scapolari e toracodorsali, le vene epigastriche superiori ed inferiori.

Un’altra via intrigante illustrata in questo caso è quella cavo-portale, associata con intensa opacizzazione del lobo quadrato ( segno altamente specifico di ostruzione della VCS ). E’ associata alla comunicazione delle vene mammarie interne con le vene epigastriche, che poi si anastomizzano con le vene periombelicali. Attraverso la vena ombelicale ricanalizzata, il sangue scorre per via retrograda nella vena porta. Il flusso che ne risulta e la stasi venosa epatica sono probabilmente responsabili per il tipico enhancement focale. Si osservano simili reperti anche con imaging nucleare con Tc-99m.

Ringraziando per l’attenzione. Buon divertimento e al prossimo caso clinico.