Il fenomeno di Raynaud prende nome dal medico francese Maurice Raynaud (1834-1881), il quale lo identificò nelle località più fredde a nord di Parigi soprattutto nelle giovani donne.

Definizione

Tale fenomeno è sostenuto da un disturbo neurovascolare accessionale con ischemia grave parossistica a livello delle estremità distali (polpastrelli delle dita delle mani, punta del naso e, talvolta, dita dei piedi) caratterizzato da 3 tipici cambiamenti di colore della cute: dapprima pallore, poi cianosi ed infine iperemia reattiva. Il tutto avviene generalmente in seguito ad esposizione al freddo e ad un successivo riscaldamento!

Epidemiologia

Molto frequente nella donna, il fenomeno di Raynaud può sia essere una manifestazione isolata di scarso rilievo clinico sia associata con patologie molto importanti. Nelle forme associate a patologie, solitamente, si ha un’insorgenza in età più avanzata con un’evidenza capillaroscopica di anomalie del microcircolo.

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A: soggetto sano. B: quadro capillaroscopico osservabile nel fenomeno di Raynaud secondario caratterizzato dalla presenza di anse tortuose e da ectasie omogenee del tratto capillare efferente.

Classificazione

Forme idiopatiche o primitive:

  • Malattia di Raynaud (oltre il 50% dei casi): rapporto F:M di 5:1, esordio a 20-40 anni d’età

Forme secondarie:

  • Vasculopatie da malattie del collagene: sclerodermia, LES, artrite reumatoide, dermatomiosite e polimiosite;
  • Arteriopatie occlusive: aterosclerosi obliterante (causa più frequente in maschi di età superiore ai 50 anni), tromboangioite obliterante (molto rara ma da tenere in considerazione nei maschi giovani specie se fumatori), occlusione arteriosa acuta, sindrome dell’egresso toracico superiore (riduzione pressione intravascolare e/o stimolazione fibre simpatiche del plesso brachiale);
  • Ipertensione polmonare primitiva (probabile anomalia neuroumorale a carico dei vasi polmonari e digitali);
  • Disturbi neurologici: malattia dei dischi intervertebrali, siringomielia, tumori del midollo spinale, ictus, poliomielite, sindrome del tunnel carpale;
  • Discrasie ematiche: crioglobulinemia (vasculite leucocitoplastica), agglutinine a freddo, criofibrinogenemia, patologie mieloproliferative, macroglobulinemia di Waldenstrom;
  • Eventi traumatici: lesioni da vibrazioni (soprattutto negli uomini, può essere il lavoro con apparecchiature vibranti come il martello pneumatico, perché la vibrazione continua altera i piccoli vasi delle mani: in questo caso si parla di “Vibration White Finger” o sindrome da martello pneumatico), congelamento, folgorazioni, dattilografia e attività pianistica;
  • Carcinoide;
  • Terapia farmacologica: derivati dell’ergot, β-bloccanti, bleomicina, vinblastina e cisplatino;
  • Alcol (?).

 Ipotesi etiopatogenetiche e fattori di rischio

Ipotesi:

  1. episodi di ischemia digitale secondari al freddo sarebbero dovuti ad un’esagerata vasocostrizione simpatica riflessa: farmaci antiadrenergici, come pure la simpatectomia, riducono frequenza e gravità degli episodi in oggetto;
  2. abnorme sensibilità vascolare digitale al freddo o ai normali stimoli simpatici;
  3. normale vasocostrizione simpatica riflessa che si sovrappone ad una vascolopatia locale, oppure iperattività dei neuro effettori adrenergici.

Il 30-40% dei pazienti con LES e l’80-90% dei pazienti con sclerosi sistemica (o sclerodermia) presentano il fenomeno di Raynaud. In particolar modo, può presentarsi come manifestazione precoce isolata o come sintomo prodromico che precede di vari anni la comparsa di malattie autoimmuni (in letteratura sono stati descritti casi di fenomeni di Raynaud che hanno preceduto di 20 anni la comparsa di una sclerosi sistemica, poco piacevole e difficile da trattare).

Si può riscontrare anche nella dermatomiosite, patologia caratterizzata da gravi alterazioni muscolari, papule di Grotton, eritema eliotropo e poichilodermia (caratteri distintivi).

N.B.: le manifestazioni cutanee della dermatomiosite sono peculiari, ma talora possono ricordare quelle del LES, della sclerodermia o di altre connettiviti!
FOCUS ON: sindrome CREST
Associazione di calcinosi cutanea (C), fenomeno di Raynaud (R), alterazioni della motilità esofagea (E), sclerodattilia (S) e teleangectasie (T).

L’evento stressogeno scatenante è generalmente il freddo, infatti il fenomeno di Raynaud è raramente riscontrabile nei paesi caldi. Eventi secondari possono essere sia il bere, ma anche psichici.

Trattandosi di un evento a carico del circolo terminale, può essere anche dovuta a cause circolatorie: un’angina di Prinzmetal, una sindrome da carcinoide, una forma crioglobulinemica (vasculite leucotitoclastica).

Fisiopatologia

Le fasi caratteristiche, non sempre tutte presenti, sono 3:

  1. Pallore cutaneo (bianco): corrisponde alla fase ischemica e consegue a fenomeni di vasospasmo delle arterie digitali (causato da sostanze vasoattive locali come trombossano, bradichinine e prostacicline);
  2. Cianosi (blu): si ha per dilatazione di venule e capillari che avvengono durante la precedente fase ischemica; abbiamo stasi più ipossia;
  3. Rossore cutaneo: riapertura degli sfinteri delle metarteriole terminali precapillari con successiva rivascolarizzazione.

Segni e sintomi

Le prime 2 fasi sono spesso caratterizzate da:

–        sensazione di freddo;

–        perdita di sensibilità;

–        parestesie digitali.

Nella terza fase, oltre all’arrossamento cutaneo e ad una sensazione di calore, il paziente non di rado lamenta una pulsazione dolorosa digitale.

Nella malattia di Raynaud:

–        la prima fase è limitata ad una o due falangi;

–        la seconda fase coinvolge il dito nella sua interezza fino ad interessarle tutt’e 5!

Nota: il 40% dei pazienti lamenta il disturbo anche a livello delle dita dei piedi, ma raramente queste ultime sono interessate in maniera isolata.

Spesso non si evidenzia alcuna alterazione di rilievo all’esame obiettivo: i polsi radiale, ulnare e pedidio sono nella norma. Negli intervalli tra i singoli episodi è frequente il riscontro di ipotermia e ipersudorazione digitale.

Forme secondarie

Gli episodi ischemici parossistici possono interferire con il trofismo cutaneo:

  • ulcere
  • gangrene
  • perdita delle unghie
  • cicatrici e perdita delle falangi per autoamputazione (più raramente, poiché sfregandosi le mani si può passare dalla fase del pallore direttamente a quella del rossore bypassando quella della cianosi)
  • flittene a contenuto siero-emorragico
  • sclerotizzazione del derma
  • cute delle dita atrofica, lucente, di colorito rosso cupo

A volte può esserci solo cianosi! Occlusioni vascolari, danno endoteliale e gangrena sono molto più frequenti in caso di forme secondarie.

Decorso

Generalmente le manifestazioni sono di minore entità nei pz con Malattia di Raynaud! infatti solamente in meno dell’1 % si ha perdita, anche solo parziale, di un dito; una volta posta la diagnosi, si osserva regressione spontanea nel 15% dei casi, mentre nel 30% dei casi la malattia progredisce.

Algoritmo diagnostico

Esistono 2 esami che permettono eliminare ogni rischio di omettere una diagnosi precoce di connettivite. Se un soggetto riferisce un fenomeno di Raynaud:

  1. Esame capillaroscopico (l’unico altro esame al di fuori di quello del fundus oculi nel quale è possibile vedere direttamente lo stato dei piccoli vasi terminali): viene effettuato, solitamente, in ambiente ospedaliero dai dermatologi;

    In che cosa consiste la capillaroscopia (vedi sopra la figura)?

    Si tratta di un esame strumentale semplice, non invasivo, totalmente indolore per il paziente e facilmente ripetibile. Sfruttando la transilluminazione cutanea, permette di osservare a piccolo ingrandimento, con un apposito microscopio, i capillari a livello delle unghie delle mani. In questa sede, infatti, i capillari decorrono parallelamente alla superficie cutanea e si rendono visibili, con una forma prevalente a U rovesciata, simili a delle forcine;
  2. Ricerca di autoanticorpi: ANA (anticorpi antinucleo), tipici del LES e della sclerosi sistemica o di altre forme (es. connettivite mista).

Sarebbe davvero importante centrare una diagnosi precoce di LES, alla luce di nuove terapie avanzate e mirate.

Diagnosi differenziale

  • Fenomeno di Raynaud idiopatico: se il quadro è normale e non c’è evidenza capillaroscopica di danno del microcircolo (capillari regolarmente allineati, con conformazione e calibro regolari, che occupano il campo osservato con densità omogenea) con profilo ANA-negativo;
  • Fenomeno di Raynaud secondario: se siamo in presenza di alterazioni morfologiche quali aree capillari dilatate e distorte o addirittura zone nelle quali i capillari sono ridotti o assenti; il reumatologo può eventualmente prescrivere altri accertamenti e le cure più appropriate.

 

Terapia

Nella maggior parte dei pazienti gli episodi sono infrequenti e di lieve entità.

Obiettivo: RIDURRE IL VASOSPASMO

  1. Terapia comportamentale: evitare l’esposizione al freddo (anche aria condizionata) e/o riparare bene dal freddo in particolar modo le mani con i guanti; ma non solo, è importante coprire anche il tronco, la testa ed i piedi per evitare l’insorgenza di una vasocostrizione riflessa! É controindicato l’uso di tabacco, amfetamine ed ergotamina. Eliminare le cause di stress;
  2. Terapia medica (nei casi più gravi): i Ca-antagonisti (nifedipina, diltiazem) sono di prima scelta e riducono frequenza e gravità degli episodi, anche se gli effetti collaterali (sensazione di “testa vuota” e palpitazioni) possono limitarne l’impiego, per cui il meglio tollerato è la nifedina a lento rilascio; bloccanti adrenergici della vasocostrizione simpatica come la reserpina, la prazosina, l’α-metildopa sembrano in grado di migliorare l’apporto nutrizionale alle dita, ma i loro effetti collaterali ne impediscono un uso prolungato; I β-BLOCCANTI POSSONO PEGGIORARE IL FENOMENO DI RAYNAUD!!!
    Quando, invece, si è in presenza di fenomeni più importanti è indicato l’uso di iloprost e.v. (analogo delle prostaciclina);
  3. Terapia chirurgica: consiste in una simpatectomia cervicale in pazienti refrattari alla terapia medica; dà un rimedio solo temporaneo che non impedisce la progressione del danno vascolare!

 

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Laureatosi con lode in Medicina e Chirurgia nel luglio 2012 presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" Chieti-Pescara, ha discusso la tesi sperimentale in Otorinolaringoiatria dal titolo "Le parotidectomie radicali estese" con relatore il Prof. Adelchi Croce. Attualmente è medico specializzando in Otorinolaringoiatria presso l'Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia.