Pneumotorace definizione: lo Pneumotorace (PNX) è definito come la presenza di aria nel cavo pleurico.

 

Pneumotorace classificazione:

Il PNX è classificato come spontaneo e non spontaneo.

 –            NSPNX: racchiude PNX di origine iatrogena o traumatica

–          SPNX: che si verifica in pazienti senza una malattia polmonare sottostante immediatamente evidente è detto PNX spontaneo primario (PSPNX). La presenza di PNX che si verifica in presenza di una malattia polmonare di base, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), la fibrosi cistica (FC), o infezione da Pneumocystis carinii (ex Pneumocystis carinii) polmonite (PJP) è detto pneumotorace spontaneo secondario (SPPNX). La definizione di PNX spontaneo primario risulta essere comunque fuorviante, dal momento che la maggior parte dei pazienti che vengono avviati ad intervento chirurgico al fine di evitare le recidive presentano alterazioni identificabili con il gruppo ELCs ( emphysema-like changes), come la bolle.

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Il PNX è ulteriormente classificato in aperto, chiuso ed iperteso, a seconda della presenza o assenza di leaks aerei.

 

Classificazione clinica dello pneumotorace

Spontaneo –          Primario: assenza di malattie polmonari evidenti. Rottura di bolle sub-pleuriche-          Secondario: a malattia polmonare
Non spontaneo

–          Traumatico: traumi del torace penetranti, traumi toracici da esplosione

–          Iatrogeno: biopsia polmonare transtoracica o transbronchiale, posizionamento di un CVC, toracentesi, biopsia pleurica, barotrauma

 

Pneumotorace epidemiologia:

Negli Stati Uniti si annoverano ogni anno 20.000 nuovi casi di PNX spontaneo senza alcuna predilezione tra quello spontaneo primario e secondario. L’incidenza del PSPNX varia da 18 a 28 casi per 100.000 ab. nella popolazione maschile e da 1,2 al 6 per 100.000 nella popolazione femminile. Lo PSPNX generalmente colpisce soggetti si sesso maschile, longilinei con età compresa tra i 12 e i 30 anni; dopo i 40 anni è più raro. Il fumo di sigaretta aumenta di 20 volte il rischio. Lo PNX spontaneo secondario presenta un’incidenza di 6,3/100.000 per il sesso maschile e di 2/100.000 per il sesso femminile. Il picco di incidenza si verifica intorno ai 60-65 anni, parallelamente con quella delle malattie croniche polmonari. I tassi di recidiva per lo pneumotorace spontaneo variano ampiamente per via della diversa scelta terapeutica che si adotta. Per lo PSPNX si hanno valori che vanno dal 16 al 52%, mentre per il SPPNX il tasso sale fino al 67% e si verificano solitamente con due picchi temporali a 6 mesi e a 2 anni dal primo episodio. I fattori di rischio indipendenti per uno pneumotorace ricorrente comprendono: la presenza di fibrosi polmonare, habitus astenico, la giovane età (PSPNX), l’età ≥ 60 (SPPNX), il fumo, BMI> 25, la presenza di ELCs diagnosticate alla TC o alla VATS ( soprattutto a carico del polmone controlaterale. La prevenzione della recidiva assume un valore fondamentale soprattutto nei pazienti con SPPNX che presentano una limitata riserva polmonare che si correla a un tasso di mortalità maggiore di 3 volte rispetto a quelli con PSPNX. Il tasso di mortalità comune si attesta, comunque, tra 1% e il 3%.

 

Pneumotorace patogenesi:

 

            Pneumotorace spontaneo primario

 L’esatta fisiopatologia dello PSPNX non è chiara per quanto riguarda le cause predisponenti e quelle precipitanti. La causa più comune di PSPNX si crede sia attribuibile alla rottura di una bolla apicale subpleurica, ma l’evento scatenante è sconosciuto ( solitamente si verifica a riposo).

Una forte associazione eziologica è stata proposta tra ELCs e la presenza di PSP. Fino al 81% dei pazienti con PSPNX  presentano ELCs bilaterali con prevalente localizzazione a livello del segmento apicale dei lobi superiori e in quelli inferiori. ELCs nel polmone controlaterale vengono riscontrate tra il 79% e il  93% dei pazienti. L’esatto meccanismo di formazione rimane poco chiaro. Una spiegazione plausibile è che la degradazione delle fibre elastiche nel polmone indotta dal fumo determini un afflusso di neutrofili e macrofagi, causando uno squilibrio nella proteasi-antiproteasi e dei sistemi ossidanti-antiossidanti. Alcuni chir

urghi ritengono che alla base del meccanismo vi sia invece una differenza di pressione endo-alveolare tra l’apice e la base polmonare come primum movens. Il fisico ectomorfo, spesso riscontrato nei pazienti con PSPNX, caratterizzato dal rapido aumento delle dimensioni verticale del torace durante la prima infanzia e l’adolescenza, possono influenzare la pressione intratoracica e formazione di bolle in sede subpleurica ( ELCs evolutive). Tra i meccanismi di patogenesi sono stati chiamati in causa anche malattie genetiche a trasmissione mendeliana come la mutazione del gene FBN1, la presenza di determinati aplotipi HLA.

Nonostante sia comprovato che la presenza di ELCs siano causa di PSPNX, oggi si tende a revisionare il ruolo di tali alterazioni dal momento che lo PSPNX si verifica anche in assenza di alterazioni parenchimali. A tal riguardo è stato introdotto il termine di “ porosità pleurica”, ossia aree di maggiore permeabilità diagnosticate per via toracoscopica con iniezione di fluorescina.

 

                         Pneumotorace secondario spontaneo

Le cause di SSPNX sono:

Malattie delle vie aeree BPCO, fibrosi cistica, asma
Malattie polmonari infettive TBC, HIV, polmonite da P. jiroveci, polmonite necrotizzante
Malattie interstiziali polmonari Alveolite fibrosante criptogenetica, sarcoidosi, istiocitosi, linfoangioleiomiomatosi
Malattie del tessuto connettivo Granulomatosi di Wegener, malattia reumatica, malattia di Marfan, misto
Tumori Sarcomi metastatici al polmone, mesotelioma, cancro broncogeno
Endometriosi toracica (TES) Pneumotorace catameniale

Delle volte, un PNX può derivare da una perforazione esofagea, in assenza di sintomatologia rilevante. La diagnosi in questo caso si fonda sul sospetto.

Il SSPNX a partenza dalla BPCO offre delle peculiarità. I pazienti affetti, infatti, non tollerano anche piccoli gradi di collasso ( per via della ridotta PFR) e il posizionamento di drenaggio toracico è mandatorio senza attendere l’osservazione. Il SSPNX secondario a FC rappresenta un’urgenza che può mettere a rischio la vita del paziente. L’insorgenza di pneumotorace, in questi pazienti, rappresenta un fattore prognostico negativo ( la sopravvivenza mediana si attesta a 30 mesi dall’evento). Nel 40% dei pazienti con FC sviluppano PNX bilaterale.

Lo pneumotorace catameniale si definisce come l’insorgenza di PNX entro 72 ore dalla comparsa delle mestruazioni. Il quadro clinico si colloca nella più generale endometriosi toracica (TES) che si manifesta con:

–          Emotorace

–          Emottisi

–          Noduli polmonari

La TES è una condizione rara con manifestazioni cliniche e radiologiche dovute alla crescita di ghiandole endometriali nello stroma polmonare, superfici pleuriche e diaframma.

I meccanismi eziologici di questa sindrome non sono ben compresi, sebbene diverse teorie sono state proposte. L’età media di presentazione è di 35 anni e lo pneumotorace è la manifestazione clinica predominante. L’endometriosi polmonare si manifesta con impianti detti “cisti a cioccolato”.

Lo PNXC associato alla gravidanza presenta un’incidenza di 1/10.000 abitanti e si manifesta in media all’età gestazionale di 26 settimane. Il tasso di recidiva è del 44% ( durante e dopo la gravidanza). Infine il SSPNX si può manifestarsi con la compresenza di cancro broncogeno ( 0,05% dei casi).

 

                     Pneumotorace non spontaneo

L’incidenza di pneumotorace iatrogeno è elevato. Le cinque cause principali sono:

–          Biopsia transtoracica (24%),

–          Posizionamento di CVC(22%)

–          Toracentesi (22%)

–          Biopsia pleurica (8%)

–          Ventilazione meccanica (7%).

I principali fattori di rischio che giustificano l’insorgenza di uno NSPNX nei pazienti sottoposti a biopsia transtoracica includono: la profondità della lesione, le dimensioni della lesione (<2cm), la compresenza di BPCO, le dimensioni dell’ago e l’angolo di traiettoria dello stesso. Il trattamento del NSPNX iatrogeno, con l’eccezione del barotrauma, essendo caratterizzato da piccole raccolte non rifornenti, si basa sulla semplice osservazione. Se necessario, si procede all’aspirazione con drenaggio di piccolo (<14 Fr). Sono stati descritti casi di NSPNX conseguenti a XRT polmonare, uso di stupefacenti, endoscopia gastrointestinale e durante l’intubazione. Per quanto riguarda invece il barotrauma da ventilazione meccanica, esso costituisce un’emergenza per via del concomitante scadimento delle funzioni polmonari e per la stretta associazione con PNX iperteso.

Il NSPNX traumatico invece di divide in:

–          NSPNX da trauma toracico contusivo;

–          NSPNX da trauma toracico penetrante;

 

Pneumotorace clinica

 In assenza di disturbi concomitanti, il PSPNX si riscontra raramente prima della pubertà. Esso risulta essere più comune negli uomini (6:1) e nei fumatori. L’habitus tipico dei pazienti affetti è rappresentato da un soggetto longilineo, magro che in tarda adolescenza vive un episodio di dolore toracico di tipo pleurico e dispenea durante un momento di riposo o di normali attività cliniche. Quest’ultimo dato si pone in antitesi con quanto avviene nello pneumomediastino spontaneo che è associato allo sforzo estrenuo o a primum movens stressogeni ( es. attacco acuto di asma).

La tachicardia è un dato di comune riscontro nei pazienti affetti. Altri segni sono rappresentati da: ridotta escursione delle basi, ipertimpanismo alla percussione, FVT diminuto e MV diminuito o assente nel lato colpito. I sintomi rientrano in 24 ore, anche in assenza di trattamento. Contrariamente al PSPNX, il SSPNX rappresenta un evento potenzialmente pericoloso per la vita, per via della compresenza di una malattia polmonare sottostante e una limitata riserva cardiopolmonare.

La dispnea, tipicamente, si presenta di entità più grave rispetto alle dimensioni dello PNX. Segni correlati sono l’ipossiemia ( anche grave), l’ipercapnia e l’ipotensione. I sintomi non recedono a 24 ore dall’insorgenza. La probabilità di un SSPNX nei pazienti con BPCO aumenta nei pazienti con FEV1 <1L o con un indice di Tiffenau < 40%.

Lo pneumotorace iperteso è una rara complicanza del SSPNX, con prognosi negativa se non trattato. E’ di più comune riscontro negli ambienti di traumatologia, pronto soccorso e UTI. Lo PNX iperteso si presenta con sintomi quali: toracoalgia, tachicardia, dispnea grave, diaforesi, ipotensione e pallore. I sintomi sono ascrivibili allo sbandieramento mediastinico che determina una riduzione del precarico e della GC con conseguente stimolazione simpatica.

 

Diagnostica per immagini

 

La diagnosi di uno PSPNX, suggerita dall’anamnesi del paziente, trova conferma nell’identificazione di una linea sottile tra la parete toracica e la pleura viscerale ottenuta con una radiografia del torace standard. Un RX eseguito in espirazione può essere utile per identificare un modesto PNX apicale, tuttavia, il ricorso a tale tecnica non aumenta il valore diagnostico dell’esame ( come anche confermato dalle linee guida BTS).

La compresenza di aderenze tra polmone e parete toracica causa il collasso irregolare del polmone dando luogo al quadro di pneumotorace saccato.

pneumotorace RX

 

Nei pazienti con sospetto di SSPNX da BPCO, una bolla gigante può apparire come un pneumotorace e dovrebbe essere chiaramente distinta prima di procedere a qualsiasi intervento. Un indizio della presenza di pneumotorace è una linea pleurica viscerale convessa che corre parallela alla parete toracica, le lesioni bollose, dal canto loro, assumono una fisionomia concava.

Alla permanenza del dubbio diagnostico, è mandatorio il ricorso ad una TC del torace. All’esame TC, la presenza di fili sottili di tessuto all’interno dello spazio aereo conferma la diagnosi di bolla. Ulteriori indizi di PNX sono: pneumomediastino, enfisema sottocutaneo o una piccola effusione pleurica. A volte un versamento di grandi dimensioni può essere indice di un emotorace secondario ad una lesione vascolare. Sebbene la TC del torace fornisce una valutazione eccellente dello pneumotorace, l’uso di routine e i costi ne limitano l’applicazione. La TC  è particolarmente efficace nel dimostrare ELCs.

pneumotorace TC

 

Stima Dimensioni del pneumotorace

La stima delle dimensioni dello PNX è un passo fondamentale per optare per la migliore opzione terapeutica. L’RX torace PA risulta essere un metodo poco affidabile per quantificare le dimensioni dello stesso. Ciò è dovuto a: bidimensionalità dell’esame e a fenomeni di artefatti radiologici. Una stima approssimativa può essere formulata per mezzo del ricorso a formule specifiche.

L’indice Luce suggerisce che il volume di uno PNX può essere ricavato dalla seguente formula: 100- ( diametro medio polmonare3/diametro medio dell’emitorace3) x 100 [i diametri vengono valutati all’ilo]

Il metodo Rhea utilizza la media delle distanze intrapleuriche misurate in centimetri all’apice, alla metà superiore del polmone, e al punto medio della metà inferiore del polmone in posizione eretta .

Altro metodi di valutazione di una PNX è quello Collins.

 

Per approfondire le complicanze del PNX e la terapia si rimanda ai seguenti link:

Complicanze PNX

Terapia PNX

 

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Barone Mirko, nato il 13/04/1987. Si è laureato con Lode in medicina e chirurgia il 19/07/12 presso l'Università degli studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara discutendo la tesi 'tumori rari del mediastino' con relatore: prof. G. Cipollone. Ha partecipato in qualità di relatore ai seguenti congressi: - Le nuove tecnologie in chirurgia addominale con la presentazione su " L'emicolectomia destra e sinistra VLS" ( Chieti, ottobre 2010); - 1° Congresso residenziale di Chirurgia Toracica con la presentazione su " Tumori rari del mediastino: un case report" ( Chieti, maggio 2012); Attualmente è medico specializzando in Chirurgia Toracica presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara.