Premessa: con questo articolo non si vuole esaurire la trattazione dell’argomento in toto, ma si vogliono esaminare prevalentemente gli aspetti radiografici.

 

I tumori cerebrali primitivi  sono neoplasie relativamente rare con un’incidenza  in Europa pari a  5 casi ogni 100.000 abitanti .Sono responsabili del 2 % di tutte la morti per cancro in Europa.Le manifestazioni cliniche sono conseguenti all’effetto massa  (per la non espandibilità della scatola cranica) e comprendono  cefalea, alterazioni del visus con diplopia o riduzione del campo visivo, nausea con vomito a getto, comparsa di crisi epilettiche ,turbe motorie e sensitive.

Il  ruolo del radiologo nello studio di queste neoplasie è quello di:

– Riconoscere la lesione tumorale e classificarla

– Caratterizzarne il comportamento biologico e il grado di malignità

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– Identificarne la sede

– Ricercare  la presenza  di  segni  di “effetto massa” conseguenti alla presenza  di una lesione intracranica occupante spazio

 

Classificazione : esistono molte classificazione dei tumori cerebrali , ma la più utilizzata è quella dell’Oms di seguito riportata:

Tumori neuro epiteliali  AstrocitomiOligodendrogliomiEpendimomiGliomi mistiTumori del plesso corioideoTumori neuroblasticiPinealomi

 

Tumori dei nervi cranici e spinali  SchwannomaNeurofibromaTumori maligni delle guaine dei nervi periferici
Tumori delle meningi  Tumori meningoendoteliali (meningiomi )Tumori mesenchimali non meningoendoteliali( Lipoma , liposarcoma, rabdomiosarcoma, osteosarcoma etc)Tumori melanocitici (melanoma maligno, melanosi diffusa)Di origine incerta ( emangioblastomi)
Tumori emopoietici LinfomaPlasmacitoma
Tumori della regione sellare  CraniofaringiomaPituicitoma
                                                                             Metastasi

 

Comportamento biologico  e grado di malignità.

Si distinguono quattro gradi di malignità in base alla modalità di accrescimento del tessuto tumorale e alla sopravvivenza post operatoria

Grado I:  tipico delle neoplasie benigne  l’accrescimento  è di tipo espansivo e la resezione completa è facile da ottenere.

Grado II : tipico delle neoplasie a grado di malignità intermedio  l’accrescimento è espansivo o infiltrante e questo rende difficile la resezione chirurgica completa. La sopravvivenza post operatoria va dai tre ai cinque anni.

Grado III:  Il comportamento biologico è maligno, l’accrescimento di tipo infiltrante e la prognosi post operatoria va dai due ai tre anni di sopravvivenza.

Grado IV :  caratteristico delle neoplasie più aggressive, l’accrescimento  è rapido e distruente , i  margini infiltranti e la sopravvivenza post-operatoria è  di 6-15 mesi .

 

Localizzazione.

In base alla loro localizzazione  le neoplasie cerebrali vengono distinte in  intraassiali  ed  extra assiali; le prime comprendono le metastasi e i tumori cerebrali primitivi che si originano e si sviluppano nel contesto del nevrasse  (quindi encefalo e midollo spinale) , mentre le seconde comprendono  tutte le neoplasie che si sviluppano al di fuori del nevrasse  come ad esempio i meningiomi, i tumori derivanti dalle guaine dei nervi periferici e dalle strutture ossee.

 

Una lesione può essere considerata intra-assiale se:

-espande le circonvoluzioni cerebrali adiacenti;

-se non è possibile evidenziare una separazione della lesione dalle leptomeningi;

-se la dura, ipointensa  è individuabile sul margine esterno della massa.

 

L’altra distinzione è quella in neoplasie  sopra e sottotentoriali  in riferimento al tentorio del cervelletto:  le prime sono più frequenti negli adulti, le seconde sono più tipiche  dell’età pediatrica

 

Segni di effetto massa.

Con “effetto massa ” si intende la variazione di forma e di volume dei ventricoli cerebrali e degli spazi subaracnoidei  che si verifica per la presenza della massa tumorale che si accresce nel  contesto del parenchima cerebrale. Nei casi più gravi  il tumore e l’edema reattivo dei tessuti circostanti può essere tale da determinare un’erniazione  cerebrale, ovvero la dislocazione da un compartimento endocranico all’altro di strutture nervose, vascolari  e liquorali.

-I tumori sovratentoriali tendono a spostare controlateralmente il terzo ventricolo, i ventricoli laterali ed il corpo calloso. L’edema determina un’obliterazione degli spazi subaracnoidei con conseguente  “cancellazione ” delle circonvoluzione cerebrali.

-I tumori sottotentoriali determinano invece spostamento del IV ventricolo.Spesso   può associarsi la dilatazione dei ventricoli laterali e del III ventricolo  per  occlusione del le vie di deflusso liquorale da parte della neoplasia ( si parla di idrope triventricolare).

 

Le tecniche di imaging più utilizzate per la diagnosi dei tumori cerebrali sono la tomografia computerizzata  e la risonanza magnetica.

Le alterazioni che si devono ricercare per identificare una neoplasia cerebrale sono principalmente:

-Aumento della cellularità: evidenziabile come una zona di aumentata densità alla TC,  ipo-isointensità nelle sequenze pesate in T1  e lieve iperintensità nelle sequenze T2.

-Aree di neoangiogenesi : visibili come  aree di iperdensità in TC e ipeintensità nelle immagini pesate in T2

-Zone di necrosi : ipodense in TC , ipointense nelle sequenze T1 e iperintense in T2.

-Zone con alterato contrast- enhancement:  per far questo  è necessario  studiare  le immagini ottenute dopo somministrazione di mezzo di contrasto  (sequenze T1 post-contrastografiche ). Le neoplasie   presentano vasi neoformati atipici , privi della barriera ematoencefalica,  ciò  determina la fuoriuscita nello spazio extravascolare del mezzo di contrasto che si evidenzia come un’area iperintensa nelle  sequenze post-constrastografiche in T1.

 

Tumori primitivi

Astrocitomi

Gli astrocitomi  originano dalle cellule gliali e rappresentano le più frequenti neoplasie primitive cerebrali. In ordine crescente di aggressività vengono distinti in quattro gradi

– gradio I :astrocitoma pilocitico

-grado II:  astrocitoma  fibrillare

-grado III: astrocitoma anaplastico

-grado IV: glioblastoma multiforme

 

L’astrocitoma pilocitico è più tipico dell’età infantile, presenta una crescita  di tipo espansivo che rende possibile  di eseguire una chirurgia  di tipo radicale. La prognosi è qiuindi  buona.

L’astocitoma fibrillare, più tipico dell’adulto,  ha un accrescimento lento ma può presentare  margini infiltranti cherendono difficile la resezione chirurgica  completa. Si presenta come un’ area  ipointensa nelle sequenze  T1 e  iperintensa in T2.Nell’immagine si evidenzia come, all’imaging contrastografico pesato in T1, i tumori di basso grado ( poco vascolarizzati) siano difficilmente visibili a differenza dei gliomi di alto grado (ricchi di vasi privi di BEE) che risultano iperintensi.

 

 

 

 

 

 

L’astrocitoma anaplatico e il glioblastoma multiforme sono le neoplasie più aggressive.  La variante anaplastica  tende nella gran parte dei casi ad evolvere rapidamente a glioblastoma multiforme,  la prognosi  è  quindi infausta in entrambi i casi. Il glioblastoma multiforme è costituito da cellule anaplastiche che si accrescono con modalità  infiltrante e destruente , presenta una spiccata  attività  di neoangiogenesi  e aree di necrosi: tutto ciò è alla base del loro aspetto  disomogeneo sia in TC che in RM (evidente nell’immagine a fianco). Caratteristica è l’impregnazione contrastografica “ad anello ” ( visibile nell’immagine) : la zona centrale necrotica non assume il mezzo di contrasto   mentre la porzione periferica , ricca di cellule tumorali e neovasi,  presenta un’ intensa presa di contrasto.

 

 

 

 

Oligodendogliomi

Neoplasie che originano  dagli oligodendrociti ( le cellule che formano la mielina del SNC) rappresentano circa il 5 % dei tumori cerebrali primitivi. L’età più colpita va dai 50 e i 60 anni, in genere hanno una crescita lenta, ma la loro prognosi è  spesso infausta per la tendenza alla trasformazione anaplastica. Presentano in genere una scarsa vascolarizzazione (manca il contrast enhancement) e   caratteristica  tipica di questi tumori  è la presenza di calcificazioni nel contesto della neoplasia.

 All’imaging TC (come si vede in figura) si presentano come lesioni ipodense con all’interno  aree iperdense corrispondenti alle zone  calcifiche.

Nell’imaging Rm  appaiono disomogenee nelle immagini pesate in T1 per la presenza di calcificazioni  (ipointense) ed emorragie (iperintense) mentre  nelle sequenza pesate in T2 si presentano iperintense (ipercellularità) con aree focali di basso segnale (calcificazioni ).

 

 

 

 

 

 

Linfomi

Tipici dei soggetti immunodepressi  possono essere unifocali o multifocali.

Nella gran parte dei casi di  tratta di linfomi a grandi cellule B. L’accrescimento è di tipo  infiltrante e  tendono a localizzarsi a livello dei gangli della base e del corpo calloso. La lesione appare in genere isodensa in TC, ipo-isointensa nelle sequenze T1 e  lievemente iperintensa  in quelle pesate in T2 ( immagine a fianco)

Caratteristica utile per la diagnosi differenziale con le altre neoplasie è la presenza di un contrast enhanment omogeneo  senza aspetto ad anello per l’assenza di necrosi centrale.

 

 

 

 

Meningiomi

Rappresentano il 15 % delle neoplasie cerebrali e in più dell’80% dei casi hanno sede sovratentoriale. Originano dalle cellule dell’aracnoide e si impiantano sulla faccia interna della  dura madre.  La loro evoluzione è lenta e comprimono ma  non invadono l’encefalo, possono però infiltrare la falce cerebrale, il tentorio e le strutture ossee limitrofe che reagiscono all’invasione neoplastica con una  iperostosi  reattiva focale ,riscontro caratteristico dei meningiomi  più aggressivi.Istologicamente le forme più frequenti di meningioma sono suddivise in : endoteliomatose, fibroplastiche , transizionali e psammomatose.

Alla Tc appaiono come lesioni a margini netti , sessili o peduncolate, iperdense rispetto alla corteccia cerebrale ( come visibile nell’immagine) .Spesso è identificabile  una  ‘coda durale’  che rappresenta il punto di ancoraggio  della neoplasia alla dura madre encefalica. Il contrast enhancement , costante ed omogeneo , è molto utile per valutare l’entità della componente parenchimale del tumore, soprattutto nella variante psammomatosa  che si caratterizza per estese calicificazioni (anch’esse sono iperdense).

La  Rm ha aspetti differenti nei vari  istotipi tumorali: la variante endoteliomatosa  risulta ipointensa nelle sequenze T1 pesate  per la presenza di microcisti al suo interno ; la variante fibroplastica  per la presenza di abbondante tessuto fibroso  risulta isointensa in T1 e T2; la variante psammomatosa  mostra invece aree di ipointensità per la presenza di calcificazioni (corpi psammomatosi).

 

 

Metastasi

Le metastasi cerebrali costituiscono il 20% delle lesioni tumorali del SNC. Le neoplasie di origine sono soprattutto quelle polmonari, mammarie, renali ed i melanomi. Possiamo distinguere metastasi intrassiali (circa l’85% dei casi) e quelle extra assiali. Tendono a svilupparsi solitamente negli emisferi cerebrali o nel cervelletto, più raramente nel tronco cerebrale.

Le metastasi intraassiali sono più spesso multiple (caratteristica importante per la  diagnosi differenziale  con le neoplasie primitive), si presentano come noduli di volume assai variabile,  circondanti da gliosi reattiva  (proliferazione degli astrociti in risposta al danno cerebrale) ed esteso  edema vasogenico peritumorale .

Alla  TC l’aspetto  può essere molto differente in  relazione alla cellularità (iperdensità)e alla presenza di necrosi (ipodensità)

All’imaging RM spesso le scansioni senza mezzo di contrasto sono poco specifiche e  si presentano isointense  in T1 ed  iperintense in T2 per la presenza di edema perilesionale.

L’imaging  contrastografico risulta più sensibile e permette di delimitare meglio la lesione metastatica dall’edema e dal parenchima cerebrale circostante, infatti solo  la componente neoplastica assumerà il mezzo di contrasto.

Le metastasi extra assiali,molto meno frequenti delle precedenti ,  possono localizzarsi in sede epidurale o sotto durale. Si presentano come masse biconvesse che invadono la dura madre o la diploe; caratteristicamente la superficie dell’encefalo risulta allontanata dalla porzione interna del tavolato osseo .

 

Bibliografia

“Diagnostica per immagini e radioterapia” Cittadini  sesta edizione

“Diagnostica per immagini” Idelson-Gnocchi 2008

“Principi di medicina interna” Harrison 17esima edizione

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Classe 1987, si diploma ad Avezzano, presso l'Istituto Liceo Classico Alessandro Torlonia con il massimo dei voti; studia e si forma presso l'Ateneo G. D'Annunzio Chieti-Pescara, laureandosi con lode nel Luglio del 2012 con tesi in Radiodiagnostica . Attualmente frequenta la specializzazione di Radiologia presso il policlinico di Modena.