teleangectasie idiopatiche maculari

Trattazione schematica e sintetica inerente le “teleangectasie idiopatiche maculari” , a cura della Dr.ssa V. Albano, Specializzanda in Oftalmologia c/o Policlinico di Bari.

Teleangectasie idiopatiche maculari – Definizione

gruppo di patologie retiniche accomunate da ectasia, e/o tortuosità dei piccoli vasi, disfunzione dei capillari della regione iuxtafoveolare in uno od entrambi gli occhi.

Epidemiologia

Sia la forma congenita che “evoluta”  ha una maggiore incidenza nei soggetti di sesso maschile e si presenta in forma monolaterale (97% casi).

Teleangectasie idiopatiche maculari – Eziologia

Eziologia idiopatica. Queste forme di telangectasia sono da distinguere dalle forme secondarie di telengectasie, come quella di Coats o legate ad occlusioni venose retiniche, diabete, irradiazione o occlusione arteriosa carotidea.

Teleangectasie idiopatiche maculari – Classificazione

Il termine Teleangectasia idiopatica iuxtafoveolare fu coniato da Gass e Oyakawa nel 1982, che ne proposero anche la prima classificazione in quattro gruppi sulla base delle caratteristiche cliniche e fluorangiografiche delle diverse forme.

Più recentemente è stata proposta una classificazione di Yannuzzi et al. basata su nuove evidenze cliniche, fluorangiografiche e OCT, semplificando le vecchie classificazioni in 3 differenti gruppi:

  • 1 Teleangectasie aneurismatiche
  • 2 Teleangectasie perifoveolari
  • 3 teleangectasie occlusive

teleangectasie maculari

Teleangectasie idiopatiche maculari – Clinica

La sintomatologia frequentemente compare intorno ai 40 anni, nonostante essa possa presentarsi ad ogni età.

 

Negli stadi iniziali della malattia la sintomatologia è assente. L’acuità visiva è compromessa in vario grado con il progredire dell’essudazione e del distacco di retina essudativo. Pertanto, la diagnosi è spesso effettuata in una fase evoluta, quando è compromessa l’acuità visiva.

Teleangectasie idiopatiche maculari – Diagnosi

Biomicroscopia ottica

si evidenziano:

  1. capillari retinici dilatati
  2. edema maculare
  3. essudati duri intraretinici
  4. iperplasia dell’epitelio pigmentato
  5. neovascolarizzazione sottoretinica
  6. “no blunted right-angled venules”
  7. distacco maculare essudativo.

Generalmente la telangectasia coinvolge un’area di 2 o più diametri papillari, temporalmente alla fovea.

Fluorangiografia

si evidenziano:

  • aree di ipoperfusione o ischemia
  • i vasi teleangectasici superano il rafe orizzontale per aggettarsi nel plesso iuxtafoveolare sia superficiale che profondo
  • edema maculare cistico e non

I vasi teleangectasici possono funzionare normalmente per anni e progredire in uno stato disfunzionalità in età avanzata. In alcuni casi può verificarsi una risoluzione spontanea.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

  • Malattia di Coats
  • Occlusioni venose retiniche
  • Retinopatia diabetica
  • Retinopatia da radiazioni
  • Maculopatia con cellule a falce (sicke cells)
  • Sindrome di Irvine Gass
  • Sindrome ischemica oculare
  • Retinopatia ipertensiva
  • Retinopatia associata a policitemia vera
  • Emangioma localizzato ai capillari retinici
  • Distrofie tapeto-retiniche
  • Vitreo retinopatia essudativa familiare

N.B. Alcuni Autori considerano le teleangectasie idiopatiche maculari una forma localizzata della malattia di Coats.

Teleangectasie idiopatiche maculari -Terapia

La terapia è controversa e non ha consenso unanime, e si avvale di

  • FOTOCOAGULAZIONE LASER
  • INTRAVITREALE DI STEROIDI o ANTI VEGF

BIBLIOGRAFIA

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2934714/