pseudotumor cerebri

Pseudotumor cerebri – Definizione

Sindrome da ipertensione endocranica (> 20 mmHg) con papilledema bilaterale in assenza di processi espansivi intracranici  o di idrocefalo.

Epidemiologia

la maggiore frequenza si ha nelle giovani donne tra i 30-40 aa, soprattutto se in sovrappeso.

Pseudotumor cerebri – Eziologia

  • Idiopatico (possibilmente legato all’aumento della pressione venosa cerebrale  e quindi del volume ematico)
  • secondario a malattie tiroidee,  assunzione di vitamina E e tetracicline o a trombosi venosa, obesità, ipercalcemia 

 Pseudotumor cerebri – Segni e sintomi

  • cefalea pulsante gravata dal cambio di postura
  • vomito
  • papilledema bilaterale senza calo del visus
  • paralisi del VI n c (saltuaria)

Pseudotumor cerebri – Diagnosi

Diagnostica strumentale

  • CV 30-2: aumento macchia cieca
  • RM: negativa oppure sindrome della sella vuota
  • PEV alterati

Diagnosi differenziale

Pseudotumor cerebri – Prognosi

La natura «benigna» di questa patologia è assolutamente relativa poiché comporta disturbi visivi che possono portare a cecità irreversibile correlata ad atrofia ottica.

Di solito ha un decorso auto limitante, ma circa il 10-20% dei pazienti ha una o più recidive e talora alcuni di essi vanno inesorabilmente incontro alla perdita della vista.

Pseudotumor cerebri – terapia 

Terapia medica

diamox 1cp x 3 al die , dieta dimagrante

Terapia chirurgica

  1. drenaggio del liquido cerebrospinale mediante una puntura lombare.
  2. decompressione delle guaine del nervo ottico (DGNO), di solito per accesso mediale trans congiuntivale. Risultati DGNO: Miglioramento-stabilizzazione VISUS, CV, PEV, riduzione-scomparsa cefalea.

Complicanze post operatorie DGNO

  • Difetti della motilità oculare estrinseca
  • Alterazioni pupillari
  • Paresi accomodative
  • Dellen corneali
  • Otticopatia ischemica anteriore
  • Occlusione arteria centrale della retina
  • Emorragia peripapillare
  • Emorragie endorbitarie
  • Comparsa di fibre mieliniche

Bibliografia

  1. http://emedicine.medscape.com/article/1214410-overview
  2. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pseudotumor-cerebri/symptoms-causes/dxc-20249922
  3. https://it.wikipedia.org/wiki/Ipertensione_endocranica
  4. http://emedicine.medscape.com/article/1214410-treatment