Cheratocono – Definizione

il cheratocono è una malattia degenerativa progressiva della cornea (la cornea da sferica diventa conica e si assottiglia) che riduce progressivamente la capacità visiva.

cheratocono

Cheratocono –  Epidemiologia

La sua frequenza è tutt’altro che rara (1 caso su 2.000, con una moderata prevalenza maschile di 2:1), considerato che molti pazienti non sanno di avere la malattia, pensando invece di essere portatori di un semplice difetto visivo, in genere l’astigmatismo o la miopia. È la causa principale di trapianto di cornea!

La persona affetta da cheratocono HA DIRITTO ALL’ESENZIONE DAL TICKET PER MALATTIA RARA (come previsto nell’elenco allegato al D.lgs. 29 aprile 1998, n.124) ed eventualmente all’invalidità civile in caso di grave compromissione del visus. 

Cheratocono – Fattori di rischio

–    familiarità: è criterio di screening
–    malattie oculari: pregresse ferite bulbari, la retinite pigmentosa, la ROP, le cheratocongiuntiviti primaverili
–    condizioni sistemiche come la sindrome di Down, le malattie del collagene, la malattia atopica (febbre da fieno, eczema, allergie alimentari)
–    lo strofinamento continuo dell’occhio e l’uso di lenti a contatto rigide

Cheratocono – Anatomia patologica

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sfiancamento e assottigliamento progressivo dello stroma centrale, definito ectasia, che cede sotto l’azione di tre forze (la PIO, il peso e la dinamica palpebrale, la forza di gravità); il risultato è una  deformazione più o meno asimmetrica della superficie ottica corneale (in genere un astigmatismo miopico irregolare).

Nel cheratocono, la superficie corneale posteriore riveste un ruolo critico per motivi biomeccanici ed aberrometrici.

Gli studi sulla biomeccanica corneale condotti da Marshall (ESCRS, 2007) hanno dimostrato che lo stroma posteriore (340 micron) è una “zona debole”; mentre lo stroma anteriore (160 micron) è una “zona forte” a causa della diversa architettura lamellare.

Nel cheratocono, il processo ectasico inizia nella superficie corneale posteriore e la sua deformazione ectasica è significativamente maggiore rispetto a quella anteriore.

La lesione iniziale è la degenerazione della membrana di Bowman (con conseguenti opacità sub epiteliali), mentre negli stadi avanzati a degenerare è il foglietto Descement-endotelio.

 

Cheratocono –  Segni e sintomi

Il cheratocono insorge di solito in età adolescenziale (tra i 14 e i 20 anni). Tipicamente, si manifesta in maniera asimmetrica, interessando prima un occhio e dopo qualche anno, il secondo (le forme unilaterali sono rarissime), evolvendo in maniera estremamente variabile e imprevedibile sino a rallentare, talora arrestarsi verso i 40 aa.
Calo del visus per astigmatismo miopico progressivo (aumenta il raggio di curvatura)

Cheratocono – Complicanza

In caso di rottura della membrana di Descement si ha idrope acuta (o cheratocono acuto) con opacizzazione improvvisa per entrata dell’umore acqueo nello stroma (calo del visus) e dolore; guarisce per cicatrizzazione in circa 6 settimane.

Cheratocono – Diagnosi

1)    L’oftalmoscopia diretta: il riflesso retinico risulta più chiaro nella zona periferica e più scuro dove è posizionato il cono
2)    Oftalmometro di Javal: con cui rilevare l’angolo di Amsler
3)    retinoscopio a striscia:  evidenzia il riflesso a forbice
4)    lampada a fessura: con cui ricercare:

  • l’anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali
  • opacità subepiteliali (da rotture della membrana di Bowman)
  • L’assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono;
  • strie di Vogt (tardive): strie stromali che scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale.
  • segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto
stadiazione di Amsler CLASSIFICAZIONE DI KRUMEICH e coll
è basata  sul progressivo aumento di curvatura e sulla variazione dell’angolo formato dagli assi orizzontali delle mire oftalmometriche deformate (angolo di Amsler). sul grado di miopia-astigmatismo, trasparenza e pachimetria
I grado   astigmatismo obliquo con asimmetria lieve delle mire, curvatura 45<>48 D, presenza angolo di Amsler compreso tra 1 e 3 gradi miopia e/o astigmatismo indotto <5D, K<48, non cicatrici corneali, pachimetria>500 µm
II grado astigmatismo, miopia, asimmetria mire maggiore, curvatura tra 48<>53 D, angolo Amsler 4<>8 gradi miopia e/o astigmatismo indotto >5 < 8 D, K<53, non cicatrici corneali, pachimetria>400 µm
III grado non possibile oftalmometria, curvatura >53 D, presenza di alterazioni corneali sopra descritte miopia e/o astigmatismo indotto >8 < 10 D, K>53, non cicatrici corneali, pachimetria 200-400 µm
IV grado ectasia visibile ad occhio nudo con marcato assottigliamento stromale refrazione non misurabile, K>55, cicatrici centrali, pachimetria<200 µm

5)    Pachimetria
6)    La topografia corneale (GOLD STANDARD): con algoritmo altitudinale.

Stadiazione in rapporto alla curvatura (K1 e K2):

Sino 45 primo stadio (lieve)

Tra 45-52 secondo stadio (moderato)

Tra 52-62 terzo stadio (avanzato)

Oltre 62 quarto stadio (grave)

NB esiste il cheratocono frusto, ovvero una forma subclinica in cui le alterazioni topografiche riguardano solo la mappa posteriore della cornea.

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7)    Aberrometria: il cheratocono è una causa di aberrazioni quali la COMA (Per spiegare meglio l’aberrazione di coma, possiamo dire che si verifica quando i raggi luminosi attraversano una superficie ottica che ha una superficie prolata, ma decentrata da un lato. In altre parole il punto di maggiore curvatura non coincide con l’asse ottico, ma è spostato perifericamente. Da questo punto ci sarà una progressiva riduzione della curvatura verso la periferia, che però sarà più “ripida” da un lato rispetto all’altro. Si possono anche individuare un punto di massima ed uno di minima curvatura, in posizioni diametralmente opposte.

8)    microscopia confocale (Confoscan di Nidek): una sorta di esame istologico in vivo delle lesioni tipiche del cheratocono.

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9)    Immagini della cornea e del segmento anteriore ottenute l’ecografia ad alta frequenza

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Cheratocono – Diagnosi differenziale

1. cheratoglobo

2.  cornea pellucida: È rara prima dei trenta anni, ed è caratterizzata da uno sfiancamento della cornea in media periferia e per tale motivo assume una forma ovalare. Nel CH invece lo sfiancamento è quasi centrale, di forma rotondeggiante, e si manifesta già in età giovanile. Ambedue queste patologie sono ad andamento familiare. Già nel 1980 fu ipotizzato che CH e DMP rappresentassero due espressioni cliniche di una stessa patologia, una a localizzazione centrale, l’altra a localizzazione periferica; la prima di forma rotondeggiante, la seconda ellittica, con maggiore asse orizzontale, quasi sempre dei settori inferiori. Nella DMP, come nel CH, alla cheratometria è presente astigmatismo contro regola, ma spesso la diagnosi di DMP è tardiva, perché solo l’esame topografico, eseguito anche nell’occhio adelfo, può chiarire il quadro.

3.  distrofia marginale di Terrier

4.  ectasia post lasik

5.  Warpage da lente a contatto: impronta delle LAC sulla superficie corneale che può simulare un KC; per porre diagnosi differenziale si fa sospendere al pz l’uso delle LAC per circa 2-3 settimane e si ripete l’esame.

Sono alterazioni in cui si ha assottigliamento e sfiancamento, però della parte periferica della cornea.

 

Cheratocono –  Terapia

–    Occhiali nello stadio iniziale
–    LAC: lenti a contatto sclerali, PiggyBack
–    Cross linking
–    In stadi avanzati, chirurgia: cheratoplastica

 

 

Bibliografia:

‘Oftalmologia clinica – 4 edizione – Editore Monduzzi

Autori: S. Miglior – L. Mastropasqua’

http://www.dottorlovisolo.com/2010/cheratocono.asp

http://oftalmologia.unich.it/index.php/cornea/patologie/il-cheratocono

http://www.cheratocono.info/

http://www.salute.gov.it/imgs/c_17_opuscoliposter_95_allegato.pdf

 

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Nato il 16/07/1987 a Terlizzi (BA). Maturità scientifica conseguita nel 2006 presso il Liceo Scientifico O. Tedone - Ruvo di Puglia (BA) con voti 100/100. Laureato con lode in Medicina e Chirurgia nel 2012, presso l'Università degli Studi 'G. d'Annunzio' di Chieti-Pescara, discutendo la tesi in oftalmologia con titolo 'STUDIO IN MICROSCOPIA CONFOCALE IN VIVO DELLE GHIANDOLE DI MEIBOMIO NEL GLAUCOMA' con relatore, Prof. Leonardo Mastropasqua. Corsista di Medicina Generale in Puglia da dicembre 2013 ad agosto 2015. Attualmente Specializzando in Oftalmologia presso l'Azienda Consorziale del Policlinico di Bari.