Definizione: la malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica acuta a carico delle arterie a medio calibro

Epidemiologia: è quasi esclusivamente una malattia infantile. Circa l’80% dei pazienti ha meno di 5 anni.

Note storiche: la malattia di Kawasaki è stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki

Eziologia: idiopatica

Segni e sintomi:
–    febbre per oltre 5 gg (febbre persistente e resistente agli antipiretici)
–    Eritema/edema plantare (5 gg) con desquamazione (10 gg)
–    Eritema del cavo orale
–    Lingua a fragola
–    Rash eritematoso cutaneo
–    Linfadenopatia latero-cervicale
–    Congiuntivite bilaterale
–    Cardiaci: pericardite, miocardite, endocardite, insufficienza mitralica, insufficienza cardiaca, shock cardiogeno, aritmie
La gravità della malattia varia da caso a caso. Non tutti i pz hanno l’intera gamma dei sintomi e la maggioranza non sviluppa interessamento cardiaco.
La fase acuta dura 2 settimane, dopodiché inizia la convalescenza.

Diagnosi: la diagnosi della malattia di Kawasaki è clinica e si basa su:
Febbre da più di 5 giorni associata ad almeno 4 dei seguenti segni:
• iperemia congiuntivale bilaterale
• alterazioni delle labbra e della cavità orale
• esantema polimorfo
• alterazioni delle estremità
• linfadenopatia cervicale

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Focus on: presentazioni incomplete e atipiche

incompleta atipica
Definizione pazienti che non presentano il numero sufficiente di criteri diagnostici in associazione alla tipica febbre pazienti che presentano all’esordio, in associazione alla febbre caratteristica, la cui presenza è assolutamente fondamentale, sintomi diversi dalle
manifestazioni tipiche, che in genere non si rilevano nella MK (es. un coinvolgimento renale, polmonite a lenta risoluzione, pancreatite acuta, paralisi del facciale, ecc.)
Diagnosi febbre ≥ 5 giorni associata a 2 o 3 criteri clinici diagnostici con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie; febbre ≥ 5 giorni associata ad altre manifestazioni cliniche con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie

Laboratorio:

EMOCROMO Alterazioni
Serie bianca • leucocitosi con prevalenza di polimorfonucleati
• leucopenia rara
Serie rossa • anemia, di solito normocitica
• trombocitosi di solito nella seconda settimana con picco nella terza, con graduale ritorno alla normalità in 4-8 settimane nei casi non complicati
• trombocitopenia all’esordio, rara, può essere segno di CID ed è un fattore di rischio per lo sviluppo degli aneurismi coronarici
Indici di flogosi • aumento VES
• aumento PCR
Assetto epatico • riduzione di colesterolo, HDL e apolipoproteina AI
• ipertransaminasemia di grado lieve-moderato (< 40%)
• lieve iperbilirubinemia (10%)
• aumento di y-GT (70%)
• ipoalbuminemia, comune, si associa ad una malattia acuta più grave e più prolungata
Esame urine • piuria sterile di grado lieve-moderato (33%)
Altri esami • meningite asettica con prevalenza di cellule mononucleate, normale glicorrachia e proteinorrachia
• nei pz con artrite, mediante artrocentesi si evacua liquido di aspetto purulento con un contenuto di GB di 125.000-300.000/mmc, normale glucosio e sterile

Diagnosi differenziale:
–    scarlattina
–    sindrome stafilococcica esfoliativa e la leptospirosi
–    esantemi virali (p. es., morbillo)
–    rickettsiosi (p. es., febbre purpurica delle montagne rocciose)
–    toxoplasmosi, acrodinia (causata dall’avvelenamento da mercurio)
–    sindrome di Stevens-Johnson
–    artrite giovanile idiopatica

Complicanza: aneurismi coronarici (2 bambini su 100) portano a morte; per tale morivo fare subito al momento della diagnosi ecg ed ecocardiogramma

Terapia: la somministrazione di una unica infusione di immunoglobuline (IVIG) alla dose di 2 g/Kg nelle fasi precoci della malattia (entro 10 giorni dall’inizio della febbre) insieme ad acido acetilsalicilico alla dose di 80-100 mg/Kg/die diviso in 4 dosi e considerato il miglior trattamento terapeutico per ridurre la durata della febbre e prevenire la formazione degli aneurismi coronarici.

Prognosi: Circa i 2/3 degli aneurismi coronarici regredisce entro 1 anno, benché non si sappia se residuino stenosi coronariche. Gli aneurismi coronarici giganti (diametro interno > 8 mm all’ecocardiogramma) regrediscono meno frequentemente e richiedono un follow-up e una terapia più intensivi.

 

BIBLIOGRAFIA

http://sip.it/wp-content/uploads/2012/11/10-SIP-Kawasaki-266-2831.pdf

http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Italia/6.htm

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Nato il 16/07/1987 a Terlizzi (BA). Maturità scientifica conseguita nel 2006 presso il Liceo Scientifico O. Tedone - Ruvo di Puglia (BA) con voti 100/100. Laureato con lode in Medicina e Chirurgia nel 2012, presso l'Università degli Studi 'G. d'Annunzio' di Chieti-Pescara, discutendo la tesi in oftalmologia con titolo 'STUDIO IN MICROSCOPIA CONFOCALE IN VIVO DELLE GHIANDOLE DI MEIBOMIO NEL GLAUCOMA' con relatore, Prof. Leonardo Mastropasqua. Corsista di Medicina Generale in Puglia da dicembre 2013 ad agosto 2015. Attualmente Specializzando in Oftalmologia presso l'Azienda Consorziale del Policlinico di Bari.