Malattia di Kawasaki

Malattia di Kawasaki – Definizione

la malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica acuta a carico delle arterie a medio calibro ad eziologia idiopatica.

Note storiche

la malattia di Kawasaki è stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki

Epidemiologia

è quasi esclusivamente una malattia infantile. Circa l’80% dei pazienti ha meno di 5 anni.

Malattia di Kawasaki – Segni e sintomi

  1. febbre per oltre 5 gg (febbre persistente e resistente agli antipiretici)
  2. Eritema/edema plantare (5 gg) con desquamazione (10 gg)
  3. Eritema del cavo orale
  4. Lingua a fragola
  5. Rash eritematoso cutaneo
  6. Linfadenopatia latero-cervicale
  7. Congiuntivite bilaterale
  8. Cardiaci: pericardite, miocardite, endocardite, insufficienza mitralica, insufficienza cardiaca, shock cardiogeno, aritmie
    La gravità della malattia varia da caso a caso. Non tutti i pz hanno l’intera gamma dei sintomi e la maggioranza non sviluppa interessamento cardiaco.
    La fase acuta dura 2 settimane, dopodiché inizia la convalescenza.

Malattia di Kawasaki – Diagnosi

la diagnosi della malattia di Kawasaki è clinica e si basa su:
Febbre da più di 5 giorni associata ad almeno 4 dei seguenti segni:

  1. iperemia congiuntivale bilaterale
  2. alterazioni delle labbra e della cavità orale
  3. esantema polimorfo
  4. alterazioni delle estremità
  5. linfadenopatia cervicale

Presentazioni incomplete e atipiche

incompletaatipica
Definizionepazienti che non presentano il numero sufficiente di criteri diagnostici in associazione alla tipica febbrepazienti che presentano all’esordio, in associazione alla febbre caratteristica, la cui presenza è assolutamente fondamentale, sintomi diversi dalle
manifestazioni tipiche, che in genere non si rilevano nella MK (es. un coinvolgimento renale, polmonite a lenta risoluzione, pancreatite acuta, paralisi del facciale, ecc.)
Diagnosifebbre ≥ 5 giorni associata a 2 o 3 criteri clinici diagnostici con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie;febbre ≥ 5 giorni associata ad altre manifestazioni cliniche con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie

 

Laboratorio

EMOCROMOAlterazioni
Serie bianca• leucocitosi con prevalenza di polimorfonucleati
• leucopenia rara
Serie rossa• anemia, di solito normocitica
• trombocitosi di solito nella seconda settimana con picco nella terza, con graduale ritorno alla normalità in 4-8 settimane nei casi non complicati
• trombocitopenia all’esordio, rara, può essere segno di CID ed è un fattore di rischio per lo sviluppo degli aneurismi coronarici
Indici di flogosi• aumento VES
• aumento PCR
Assetto epatico• riduzione di colesterolo, HDL e apolipoproteina AI
• ipertransaminasemia di grado lieve-moderato (< 40%)
• lieve iperbilirubinemia (10%)
• aumento di y-GT (70%)
• ipoalbuminemia, comune, si associa ad una malattia acuta più grave e più prolungata
Esame urine• piuria sterile di grado lieve-moderato (33%)
Altri esami• meningite asettica con prevalenza di cellule mononucleate, normale glicorrachia e proteinorrachia
• nei pz con artrite, mediante artrocentesi si evacua liquido di aspetto purulento con un contenuto di GB di 125.000-300.000/mmc, normale glucosio e sterile

 

Diagnosi differenziale

  • scarlattina
  • sindrome stafilococcica esfoliativa e la leptospirosi
  • esantemi virali (p. es., morbillo)
  • rickettsiosi (p. es., febbre purpurica delle montagne rocciose)
  • toxoplasmosi, acrodinia (causata dall’avvelenamento da mercurio)
  • sindrome di Stevens-Johnson
  • artrite giovanile idiopatica

Complicanze

aneurismi coronarici (2 bambini su 100) portano a morte; per tale morivo fare subito al momento della diagnosi ecg ed ecocardiogramma

Malattia di Kawasaki – Terapia

la somministrazione di una unica infusione di immunoglobuline (IVIG) alla dose di 2 g/Kg nelle fasi precoci della malattia (entro 10 giorni dall’inizio della febbre) insieme ad acido acetilsalicilico alla dose di 80-100 mg/Kg/die diviso in 4 dosi e considerato il miglior trattamento terapeutico per ridurre la durata della febbre e prevenire la formazione degli aneurismi coronarici.

Malattia di Kawasaki – Prognosi

Circa i 2/3 degli aneurismi coronarici regredisce entro 1 anno, benché non si sappia se residuino stenosi coronariche. Gli aneurismi coronarici giganti (diametro interno > 8 mm all’ecocardiogramma) regrediscono meno frequentemente e richiedono un follow-up e una terapia più intensivi.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. http://sip.it/wp-content/uploads/2012/11/10-SIP-Kawasaki-266-2831.pdf
  2. http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Italia/6.htm
CONDIVIDI
Articolo precedenteGozzi cervicomediastinici
Articolo successivoSindrome Apnee Ostruttive nel Sonno o OSAS
Nato il 16/07/1987 a Terlizzi (BA). Laureato con lode in Medicina e Chirurgia nel 2012, presso l'Università degli Studi 'G. d'Annunzio' di Chieti-Pescara. Attualmente Specializzando in Oftalmologia presso l'Azienda Consorziale del Policlinico di Bari.