Definizione di arterite temporale di Horton: è una arterite granulomatosa dei rami della carotide esterna ma più spesso a carico dell’arteria temporale; trattandosi di una malattia sistemica, essa può interessare sedi multiple (una vasculite a carico di arterie di grosso e medio calibro può passare inosservata).

Incidenza

L’incidenza di arterite temporale di Horton è molto alta in Scandinavia, spesso in associazione con la polimialgia reumatica (consulta l’articolo al seguente link: http://medmedicine.it/articoli/63-reumatologia-e-immunologia/polimialgia-reumatica-pmr).

Anatomia Patologica

L’arterite temporale di Horton è caratterizzata da una panarterite con infiltrati infiammatori di cellule mononucleate (CD8) nello spessore delle pareti vasali, frequente formazione di cellule giganti (multinucleate), nonchè da proliferazione dell’intima e da frammentazione della lamina elastica interna.

Fisiopatologia

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Le lesioni d’organo sono secondarie ai processi ischemici. Dall’analisi sequenziale dei recettori dei linfociti T infiltranti le lesioni si evidenzia un’espansione di un numero limitato di cloni: è possibile che esista una frazione di linfociti T ristretta verso un antigene localizzato a livello delle pareti vasali.

Clinica e Diagnosi

Per porre diagnosi di arterite temporale di Horton sono necessari almeno 3 di questi criteri:

  • paziente di età superiore ai 50 anni;
  • cefalea di recente insorgenza;
  • arteria temporale ispessita, visibile, tortuosa e dolente alla palpazione (possibile anche una claudicatio mandibolare);
  • VES > 50;
  • infiltrato linfo-monocitario, francamente granulomatoso con cellule giganti alla biopsia dell’arteria temporale
  • nel 50% dei casi è associata a polimialgia reumatica (età ≥ 50, VES > 50, dolore e rigidità mattutina per oltre 30 minuti ed anche per oltre 1 mese, soprattutto a livello delle radici degli arti; gli enzimi muscolari non sono aumentati);
  • risponde molto bene alla terapia steroidea (prednisone) tanto che nel giro di 2 giorni scompaiono i dolori e la VES si normalizza.

Oltre all’aumento della VES è possibile repertare un’anemia lievemente ipocromica, alterazioni della funzionalità epatica (aumento della fosfatasi alcalina), nonchè un aumento di IgG e complemento.

Sia l’arterite temporale di Horton che la polimialgia reumatica sono responsabili di febbre indeterminata.

In un 10% dei casi può esserci un interessamento polmonare con noduli, dispnea e tosse.

Manifestazione atipica è l’aortite, la quale può esser presente anche nella spondilite.

E’ stata documentata l’utilità dell’ecografia dell’arteria temporale.

Complicanze dell’arterite temporale di Horton

Ben nota e particolarmente temuta, soprattutto nei pazienti non trattati, è la neurite anteriore su base ischemica del nervo ottico, la quale può causare alterazioni del visus fino alla cecità improvvisa (che spesso è bilaterale). Infatti, quando si è in presenza di segni e sintomi oculari, è opportuno eseguire al più presto una biopsia dell’arteria temporale.

Negli affetti da arterite temporale di Horton vi è un rischio marcatamente aumentato di aneurisma dell’aorta addominale (AAA).

Terapia

La malattia risponde molto bene al trattamento con steroidi (prednisone).