Le Lesioni benigne del polmone sono piuttosto rare, rappresentando meno del 1% dei casi.

–          Una lesione nodulare è difficilmente definibile come benigna per via del fatto che alcune neoformazioni con pattern di benignità sono maligne,

Definizione: una lesione è detta benigna se, all’interno del parenchima polmonare, non metastatizza e non mostra profilo invasivo. Inoltre, quando soggetta a resezione non recidiva.

I criteri classificativi delle lesioni benigne polmonari possono seguire criteri patologici, clinici, anatomici o istologici ( origine NDD, epiteliale, mesodermico, altri).

Alcune neoplasie classificate benigne hanno potenziale di mostrare caratteristiche maligne. Le neoplasie benigne del polmone traggono origine da tutti gli istotipi cellulari residenti nel polmone.

–          Generalmente, i noduli benigni vengono resecati per via dell’incapacità a distinguerli da quelli maligni.

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Valutazione clinica di un paziente con un nodulo di NDD

–          Se possibile, comparare precedenti esami radiografici e tomografici:la radiografia va inquadrata nel contesto anamnestico del paziente. Bisogna indagare per eventuali neoplasie pregresse e anamnesi positiva al fumo di sigaretta.

–          L’esame obiettivo non è solitamente dirimente con assenza di consensuale linfoadenopatia cervicale.

–          Se il nodulo è di recente insorgenza o se il paziente non possiede indagini radiologiche precedenti, bisogna indirizzarlo ad effettuare una PET/TC. L’esame permette la valutazione di noduli maggiori di 5mm ( limite di risoluzione minimo dell’indagine). Se il nodulo presenta un’avidità al glucosio con SUV maggiore o uguale a 2,5, esiste alta possibilità che esso sia maligno.

Bryant e Cerfolio hanno osservato come se il SUVmax< 2,5, la probabilità che il nodulo sia maligno è del 24%, mentre con SUVmax >2,5, essa aumenta fino all’80%. Falsi negativi possono essere rinvenuti in caso di adenocarcinomi a crescita lepidica, carcinoidi e metastasi di tumori a cellule renali; mentre, falsi positivi sono rinvenuti in casi di eteroformazioni micotiche.

Allo stesso modo un linfonodo  captante con SUV> 2,5 ha alta probabilità di essere maligno.

–          I pazienti con linfoadenopatia documentata al esame PET/TC vanno sottoposti a mediastinoscopia, EBUS o EEUS al fine di ottenere una diagnosi preoperatoria.

–          La biopsia, per via transtoracica o transbronchiale, raramente determina una variazione nel management di questo tipo di noduli.

Amartoma polmonare

E’ la lesione benigna più comune del polmone

Picco di incidenza nella sesta decade di vita. M:F=2:1

 

L’amartoma polmonare può far parte della triade di Carney costituita da leiomiosarcoma gastrico epitelioide, paraganglioma extra-surrenalico e amartoma.

 

Anatomia Patologica:

Origine mesenchimale.

Microscopicamente: Il tessuto cartilagineo è riscontrabile nella maggior parte delle lesione ( riscontro diagnostico). E’ rinvenibile tessuto fibroso peritumorale e cellule adipocitiche mature (rilevabili all’esame TC dall’esiduo valore di U.H.). Raramente viene rinvenuto tessuto osseo, vasi, bronchioli o cellule muscolari lisce.

Macroscopicamente: aspetto bernuccolato con dimensioni da 1 a 3 cm capsulata

 

Clinica:

–          Nel 90% dei casi si presenta come una lesione solitaria periferica

–          90% dei casi è asintomatico, nei rimanenti i sintomi sono riferibili a tosse, emottisi, flogosi polmonari ricorrenti ( sviluppo endobronchiale)

 

Diagnosi:

RX torace: lesioni periferiche solitamente localizzate ai campi polmonari inferiori. La maggior parte  presenta dimensioni minori di 4 cm e calcificazioni vengono rilevate dal 10%  al 30% dei casi. Gli amartomi mostrano un tasso di crescita lento ( 3mm/anno) e raramente sono multipli.

TC: lesione calcifica, adipociti, capsulata senza segni di invasione, normovascolarizzata.

Biopsia percutanea transtoracica: diagnosi definitiva nel 85%

Terapia: A seconda della localizzazone, le lesioni possono essere trattate tramite toracotomia o VATS. Le lesioni endobronchiali solitamente richiedono sleeve resections. Il trattamento con laser a CO2 e YAG, con l’effetto disostruttivo, ha indicazione nella terapia sintomatica e delle patologie concomitanti associate: polmoniti ricorrenti, empiema parapneumonico, emottisi e tosse.

Sebbene gli amartomi siano benigni, sono riportati casi di trasformazione maligna nei siti di resezione polmonare. Queste forme carcinomatose sincrone e metacrone  si riscontrano in meno del 7% dei casi trattati. L’eziologia di questa trasformazione rimane sconosciuta.

 

Adenoma mucinoso

Neoplasia rara, a partenza dalle ghiandole mucose del bronco. L’esatta incidenza non è nota.

Anatomia patologica:

Microscopicamente: Neoplasia cistica endobronchiale, costituita da tessuto ghiandole superficiali. Con pattern istologico privo di atipia. Epitelio respiratorio ben differenziato peritumorale.

Macroscopicamente: lesione polipoide, sferica e soffice di diametro minore di 2 cm. Parenchima polmonare peritumorale sano.

Sintomi: emottisi, polmoniti ricorrenti e tosse persistente.

Diagnosi:

RX torace: non mette in evidenza la lesione ma segni indiretti ( ipodiafania lobare, atelettasia distale). Possono essere bilaterali con interessamento preferenziale dei bronchi principali dei lobi inferiori.

Terapia: La resezione chirurgica è indicata nel trattamento delle patologie ricorrenti associate ( polmoniti ricorrenti).

Granuloma infettivo

Responsabile dell’80% dei noduli benigni polmonari

–          Miceti endemici ( istoplasmosi e coccidiomicosi) e micobatteri ( tipici e atipici) sono gli agenti eziologici più frequenti. Nei pazienti immunodepressi, l’agente eziologico predominante è lo Pneumocysti jiroveci.

–          La diagnosi si basa sul campione operatorio

           Tumore fibroso intrapolmonare

Si tratta di neoformazioni contigue alla pleura viscerale. Questa neoplasia è riscontrabile anche nel mediastino e nel retroperitoneo.

 

Anatomia patologica:

–          Neoplasie tondeggianti contenenti mesotelio. La maggior parte delle lesioni è delle dimensioni inferiori a 10 cm è l’esame istologico mostra cellule fusate con nuclei ovalari, cromatina diffusa e positività alla vimentina e CD34 positivo.

 

Diagnosi:

–          Non vi sono segni patognomonici dal punto di vista radiografico. All’RX del torace si rileva un angolo ottuso tra questi tumori e la parete toracica ( indicativa di origine pleurica e non polmonare).

 

Diagnosi differenziale: mesotelioma pleurico ( lo IFT non è correlato all’esposizione all’asbesto).

Terapia:VATS. Resezione è definitiva e curativa

Istiocitoma fibroso benigno endobronchiale

Neoplasia benigna composta da collagene e cellule infiammatorie e mesenchimali.

Si riscontrano con uguale frequenza sia in bambini che in giovani adulti.

–          Assenza di immagini patognomoniche alla diagnostica per immagini

–          A seconda della localizzazione si procede con una lobectomia o una sleeve lobectomy. Bueno ha descritto casi di successo terapeutico tramite broncoplastica.

Tumore a cellule granulari o mioblastoma granuloso

Si riteneva che l’origine del tumore fosse il muscolo scheletrico, oggi si indica come tessuto di riferimento le cellule di Schwann.

 

–          La lesione viene diagnosticata come incidentaloma.

–          I sintomi includono: ostruzione, polmoniti postostruttive e atelettasie.

–          Le lesioni sono solitarie nel 75% dei casi.

–          Neoplasie capsulate delle dimensioni di 0,3-5,0 cm.

 

Diagnosi:

RX torace: coin lesions, infiltrazione lobare, atelettasie. I tumori solitamente si localizzano in un bronco principale e protrudono nel lume.

Terapia:resezione sleeve lobectomy, YAG laser ( ai fini sintomatici).

 

Pseudotumor infiammatorio

Nodulo solitario asintomatico diagnosticato come incidentaloma in corso di un esame di imaging. Se di cospicue dimensioni possono essere causa di sintomi ostruttivi.

Tali neoplasie possono verificarsi a ogni età, senza alcuna predilezione di sesso. Il granuloma plasmacellulare è più comune nell’età preadolescenziale.

Anatomia patologica: neoplasia ben circoscritta, non capsulata a componente cellulare mista.

  • Istotipi cellulari rinvenibili: fibroblasti e plasma cellule, linfociti e macrofagi.
  • Varianti: fibroistiocitico e granulomi plasmacellulari.
  • Basso indice mitotico.

 

Forme di Pseudotumor infiammatorio:

1)      Invasivo: dimensioni cospicue, difficile da resecare

2)      Localizzato: dimensioni ridotte, senza evidenza di invasione locale tissutale.

 

Terapia:l’escissione ha intento curativo e diagnostico. Sono previsti protocolli di XRT e somministrazione di corticosteroidi.

Papilloma squamoso

Neoplasia d’origine epiteliale benigna.

Classificazione di Drennan:

–          Papillomi squamosi multipli

–          Papillomi solitari

–          Polipi fibrosi

 

Papillomi squamosi multipli:

–          rinvenibili in bambini con papillomatosi laringea. L’eziologia è riferibile a un’infezione neonatale da virus HPV 16 e 18.

–          lesioni esofitiche con pattern cellulare epiteliale o endofitiche causanti ostruzione delle vie aeree. Stroma connettivale e linfociti circondati da epitelio squamoso o cubico.

 

Papillomi solitari:

–          diagnosticabili in soggetti di sesso maschile, fumatori, con picco di incidenza tra la quinta e settima decade di vita.

–          Sintomi: tosse produttiva, emottisi, wheezing respiratoro, dispnea ( a causa dell’ostruzione bronchiale).

–          lesioni sessili con asse fibro-vascolare centrale coperto da epitelio squamoso stratificato.

–          Localizzazione: bronchi principali e in quelli segmentali.

–          Fattore di rischio: infezione da HPV.

 

Polipi fibrosi:

–          possono essere multipli o solitari

–          originano dalla mucosa bronchiale con asse fibroso coperto da epitelio colonnare ciliato.

–          I polipi fibrosi sono sempre benigni e secondari a patologie croniche infiammatorie dell’albero bronchiale.

–          Terapia: fotodinamica o la rimozione endoscopica sono solitamente risolutive. Raramente si ricorre a una broncotomia o a una sleeve resection.

N.B. Tutti gli istotipi possono presentare aree di dispasia, CIS o foci carcinomatosi ( carcinoma squamoso).

 

Nodulo amiloide

Lesioni nodulare da deposizione di sostanza amiloide nel polmone con predilezione dei lobi inferiori.

–          Si presenta sia come nodulo solitario, sia come nodulo multiplo.

Classificazione:

–          Tracheobronchiale

–          Nodulare

–          Diffuso

Sebbene il nodulo amiloide non è associato con amiloidosi sistemica, la presenza di mieloma multiplo deve essere esclusa.

I pazienti sono solitamente asintomatici e le lesioni vengono diagnosticate come incidentalomi all’esecuzione di un indagine radiografica di routine.

–          La resezione chirurgica è curativa;

Prognosi: buona. I pazienti devono seguire uno stretto follow-up per via dell’associazione della neoplasia con la macroglobulinemia e il linfoma maligno.

 

Condroma

Neoformazione caratterizzata da deposito di tessuto cartilagineo all’interno del parenchima polmonare o delle vie di conduzione di ampio calibro.

–          Le lesioni endobronchiali sono associate a sintomi ostruttivi, mentre quelle parenchimali sono asintomatiche.

–          In alcuni pazienti, la neoplasia di associa alla triade di Carney.

 Anatomia patologica: tessuto osseo metaplastica, cartilagine matura e stroma mixoide.

 

Mioepitelioma

Neoplasia polmonare benigna rara d’origine mioepiteliale.

–          Sebbene sia più comune a carico di altri organi ( ghiandole salivari, mammella), sono stati riportati casi d’origine polmonare.

–          Assenza di segni patognomonici agli esami di diagnostica per immagine.

–          Positività per S-100

 

Cistoadenoma mucinoso

Lesione cistica uniloculare delimitata da tessuto fibroso ben differenziata ed epitelio mucinoso colonnare.

–          Età massima di incidenza: 5°-6° decade di vita in pazienti fumatori

–          Localizzazione periferica della lesione in assenza di sintomi.

–          le lesioni vengono diagnosticate come incidentalomi all’esecuzione di un indagine radiografica di routine

Terapia: escissione completa per il rischio di sviluppo di un adenocarcinoma

 

Adenoma alveolare

Neoplasia caratterizzata dalla proliferazione dell’epitelio alveolare e dei setti mesenchimali.

–          Neoplasia rara

–          Colpisce preferenzialmente il sesso femminile

–          Localizzazione preferenziale nei campi polmonari medio-basali.

 Leiomioma

Lesione benigna che può localizzarsi nella trachea, nei bronchi e nel parenchima polmonare.

–          Rappresenta il 2% delle lesioni polmonari. M:F= 1:1,5.

Anatomia patologica: neoformazione caratterizzata da tessuto muscolare liscio differenziato.  Rinvenibile positività ai recettori degli estrogeni e del progesterone.

Clinica: asintomatico. I pazienti possono riferire tosse e emottisi ( lesioni endobronchiali).

Terapia: escissione con tecniche lung sparing; ablazione laser per le neoplasie endobronchiali. Sleeve broncoplasty.

Sono state descritte forme di leiomiomi metastatizzanti, prevalentemente in pazienti di sesso femminile, in associazione con leiomiomi uterini. In tali casi, l’aproccio terapeutico consiste nella resezione della neoplasia polmonare, terapia ormonale e chemioterapia. Lr metastasi possono portare a morte il paziente, malgrado la neoplasia sia benigna.

 

Linfangiomiomatosi

Rara patologia associata in modo particolare alla gravidanza e descritta per la prima volta da von Stossel nel 1937.

–          Caratterizzata dalla progressiva proliferazione di cellule fusate immature nel parenchima polmonare e lungo i vasi linfatici del torace e dell’addome.

–          La proliferazione cellulare nei bronchioli respiratori, può essere causa di ritenzione aerea con la formazione di microcisti distali.

Complicanze: PNX e chilotorace ( da proliferazione delle cellule all’nterno dei collettori con ostruzione secondaria).

Clinica: la dispnea è il sintomo predominante.

Diagnosi:

RX torace: aspetto reticolare o reticolo-nodulare diffuso,  alterazioni a vetro-smerigliato.

TC: microcisti multiple bilaterali in presenza di parenchima polmonare normale

Terapia: trapianto polmonare, ooforectomia profilattica. In corso studio sull’utilizzo dell’octreotide per ridurre i sintomi associati ai versamenti generalizzati.

Prognosi: 10 anni.

 

Tumore a cellule chiare

Lesione benigna di indefinita origine istologica ( cellule di Clara, cellule sierose epiteliali, cellule neuroendocrine).

–          Positività per HMB e S-100

–          Diagnosi differenziale: carcinoma a cellule chiare, carcinoidi, carcinoma a cellule renali.

Timoma polmonare primario

Neoplasia a localizzazione polmonare, in pazienti con ghiandola timica normale, causata da ectopia di tessuto timico sul parenchima polmonare.

–          Localizzazione periferica e centrale.

–          per definizione, ha localizzazione superficiale e presenta linfociti T e cellule linfoepiteliali carcinoma-like.

–          Terapia: resezione chirurgica.

 

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Barone Mirko, nato il 13/04/1987. Si è laureato con Lode in medicina e chirurgia il 19/07/12 presso l'Università degli studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara discutendo la tesi 'tumori rari del mediastino' con relatore: prof. G. Cipollone. Ha partecipato in qualità di relatore ai seguenti congressi: - Le nuove tecnologie in chirurgia addominale con la presentazione su " L'emicolectomia destra e sinistra VLS" ( Chieti, ottobre 2010); - 1° Congresso residenziale di Chirurgia Toracica con la presentazione su " Tumori rari del mediastino: un case report" ( Chieti, maggio 2012); Attualmente è medico specializzando in Chirurgia Toracica presso l'Università degli Studi "G. d'Annunzio" di Chieti-Pescara.