Definizione: le bronchiectasie sono dilatazioni anormali e permanenti di rami bronchiali, conseguenti ad alterazioni della struttura delle loro pareti

 Epidemiologia: L’esatta incidenza è difficile da determinare perché il riconoscimento è legato alle complicanze settiche delle dilatazioni , quindi le forme non complicate  possono passare del tutto inosservate. Negli ultimi anni  c’ è stata,  comunque, una significativa riduzione di incidenza di quelle acquisite post -infettive grazie all’antibioticoterapia.

Eziologia: La dilatazione bronchiale facilita il ristagno  delle secrezioni,soprattutto quando si associa ad ostruzione. Questi fattori favoriscono l’impianto di germi e l’infezione aumenta il danno della parete bronchiale. Infatti la flogosi cronica la flogosi cronica implica la presenza dei neutrofili, che producono proteasi responsabili della  distruzione della componente elastica e connettivale della parete bronchiali, con conseguente dilatazione parietale.

Possiamo distinguere due grandi tipi di bronchiectasie: congenite (primitive) ed acquisite (secondarie)

Congenite Acquisite
Interessamento bilaterale Monolaterale (di solito interessa il lobo inferiore)
Età pz Giovani Adulti
Altre caratteristiche legate a patologie come la fibrosi cistica, la sindrome di Kartagener (situs viscerum inversum e sinusite cronica) e a malformazioni dell’albero bronchiale (es: tracheobroncomalacia) Cause predisponenti sono: infezioni croniche  (pertosse, TBC, broncopolmoniti)  e condizioni associate a ristagno di secrezioni  come ostruzioni localizzate  (da corpi estranei, da neoplasie endoluminari , da tumefazioni linfoghiandolari)

 

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Clinica

Sintomi:  Il pz generalmente  ha una storia clinica  di tosse secca, cronica , occasionalmente produttiva  che si accompagna a volte a emoftoe (stiature ematiche nell’espettorato) legata alla rottura dei vasi arteriosi dilatati nell’ambito delle pareti bronchiali danneggiate.

Si associano dolore toracico, malessere e febbre in occasione delle riacutizzazioni e dispnea quando il parenchima coinvolto è molto esteso.

Tipica è l’espettorazione più abbondante al mattino; ciò è spiegato dal  decubito sul lato malato che il paziente mantiene durante la notte , con conseguente ristagno di secrezioni, poi eliminate al momento del risveglio.

In base alla diversa clinica si distinguono:

  • bronchiectasiti secche  = con tosse secca stizzosa  in assenza di espettorato muco-purulento  legata alla scabrosità delle pareti bronchiali
  • bronchiectasiti umide = con  tosse produttiva ed emoftoe per l’accumulo di muco purulento e maleodorante nei bronchi dilatati

Classificazione di gravità (classificazione di Reid):

  1. bronchiectasie cilindriche, in cui i bronchi sono dilatati ma mantengono la forma normale
  2. bronchiectasie varicose, in cui i bronchi hanno contorni irregolari simili alle varici venose
  3. bronchiectasie cistiche sacculari, in cui la dilatazione bronchiale aumenta progressivamente verso la periferia del polmone

 

Iter diagnostico:

•    anamnesi: storia di tosse produttiva, specialmente se favorita da decubiti particolari e accompagnata da emoftoe
•    esame obiettivo: all’auscultazione si apprezzano rantoli a medie e grosse bolle causati delle secrezioni endobronchiali associati a rumori secchi  (ronchi)
•    Esami del sangue = neutrofilia , aumento degli indici di flogosi, dosaggio delle IgG, IgA e IgM
•    spirometria
•    esame dell’espettorato con antibiogramma = essenziale per una corretta antibiotico terapia (quelli più spesso riscontrai sono haemophilus influenzae e lo pseudomonas aeruginosa)

Diagnostica per immagini

All’esame radiografico l’aspetto delle bronchiectasie  sarà differente a seconda che si tratti del tipo cilindrico, varicoso,cistiche o da trazione

 

– quelle cilindriche, rappresentano la forma meno grave, si presentano come una singola dilatazione uniforme e regolare. Sezionando il bronco secondo la lunghezza assumono un aspetto    ” a binario ” ,per la presenza di fibrosi delle pareti e  accentuazione del disegno polmonare, mentre visti in sezione trasversa hanno aspetto cistico  o ” ad anello ” ( presenza del bronco dilatato e delle arterie polmonari che rappresentano la pietra)

In figura si notano le dilatazioni cilindriche uniformi , concentrate  sopratutto a livello delle basi.

-il tipo cistico, forma più severa in assoluto ,  è caratterizzato  dalla  presenza di cisti, spesso con presenza di livelli fluidi all’interno

 

 

– il tipo varicoso ( visibile in figura)si caratterizza per la presenza di dilatazioni a”collana di perle”

– le bronchiectasie da trazione ,dovute all’irreversibile dilatazione dei bronchi o dei bronchioli in zone di fibrosi polmonare,  si sviluppano più spesso  nelle porzioni periferiche del polmone, dove i bronchi hanno un supporto cartilagineo più esiguo.

Sebbene sia raro che pazienti con bronchiectasie presentino un Rx negativo, la radiografia non è sufficiente per valutare la reale estensione della malattia , la severità e la sua evoluzione

I reperti radiografici più frequenti  sono  un’accentuazione della trama broncovascolare  (per la fibrosi e la flogosi peribronchiale e il ristagno di secrezioni), aspetto a binario, opacità tubulari o ad anello (con zona centrale radiotrasparente se le vie aeree restano ripiene di aria o radioopache se vi è muco), presenza di spazi cistici di dimensioni anche superiori a  2 cm di diametro.

Attualmente l’esame  TC  è l’esame gold standard per la diagnosi di  bronchi ectasie, ma ci sono dei limiti anche con l’imaging Tc, come possibile presenza di artefatti  da movimento (respiratori e  cardiaci ) e difficoltà nella diagnosi differenziale con altre malattie che  presentano caratteri simile alle bronchiectasie, ad esempio l’istiocitosi a cellule di Langerhan , alterazioni cistiche connesse a patologie del connettivo , polmonite da Pneumocystis , enfisema e metatasi cistiche.

La variazione del calibro della dilatazione cistica  con l’ispirazione e l’espirazione  è un carattere tipico delle bronchiectasie e può aiutare nella diagnosi differenziale.

Diagnosi differenziale: BPCO che è legata per lo più ad una storia di fumo

Terapia

Medica:

  • cercare di assicurare l’igiene broncopolmonare con fluidificanti (acetilcisteina per aereosol) e corticosteroidi per via inalatoria allo scopo di mantenere pervie le vie aeree
  • antibioticoterapia per eliminare la contaminazione microbica(per sistemica oppure per via topica endobronchiale, broncoinstillazioni-,quando la via sistemica non è sufficiente)
  • vaccinazione anti-influenzale e anti-pneumococcica
  • le inalazioni con acqua termale rappresentano quindi la prima terapia da affiancare a quella farmacologica: Lo zolfo contenuto nelle acque sulfuree salsobromoiodiche è un potente e naturale mucoregolatore La fisiochinesiterapia respiratoria: insegna al paziente le posture ideali per liberarsi al meglio del muco in ogni mattina

 

Chirurgica: oggi meno impiegata rispetto al passato; si basa sulla resezione del parenchima polmonare affetto. La chirurgia è indicata in presenza di una lesione precancerosa o in caso di non risposta alla terapia medica .

Altri aspetti da tener sempre presenti prima di optare per  l’intervento  chirurgico sono:

  •  verificare la funzionalità respiratoria residua del polmone non coinvolto ( serve per capire se il paziente può o meno sopportare una resezione polmonare) mediante esame spirometrico .
  • considerare che, in seguito all’intervento chirurgico,  il polmone residuo tenderà ad espandersi  (si parla di “enfisema vicariante”) con conseguente  aumento della pressione all’interno degli spazi aerei residui: tutto ciò  può portare a dilatazione bronchiale  e quindi  a ricomparsa della dilatazione bronchiectasica

 

Prognosi: Le bronchiectasie si possono curare ma non guarire, visto che sono frutto di un’alterazione strutturale della parete bronchiale

Complicanze:

–   trasformazione neoplastica legata alla flogosi cronica
–   estensione dell’infezione al parenchima contiguo con comparsa di ascessi e     processi broncopneumonici

–  PNX

– emottisi massiva

–  progressiva distruzione di tessuto polmonare, comparsa di  aree di cicatrizzazione e di enfisema fino ad arrivare ad  uno stato di insufficienza polmonare.

 

Bibliografia

“Diagnostica per immagini e radioterapia” Cittadini  sesta edizione

“Principi di medicina interna” Harrison 17esima edizione

” Chirurgia ” Dionigi Quinta edizione

http://blog.termedisirmione.com/salute/bronchiectasie-terapia-termale/

http://www.salute.gov.it/portale/salute/p1_5.jsp?lingua=italiano&id=123&area=Malattie_dell_apparato_respiratorio

Si ringrazia per la scrittura di questo articolo il Dottor Domenico Mastrodicasa ed il Dott Marco Loiodice