Cisti renale Definizione: Sono estroflessioni sacciformi, a contenuto liquido, che si formano nel parenchima renale.

Si dividono in:

  • ereditarie
  • da anomalie dello sviluppo
  • acquisite (es: associate alla dialisi, cisti renale semplice)

L’interessamento renale può essere:

  • unilaterale
  • bilaterale
  • corticale
  • midollare
  • corticale e midollare

Cisti semplice

Reperto comune nell’adulto. Acquisita.

Cisti semplice-Eziologia

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Possibile ostruzione tubulare; la membrana basale è altamente  deformabile dagli aumenti pressori-> dilatazione cistica.

Cisti semplice-Fisiopatologia

Originano dalle strutture tubulari, dalla capsula di Bowman, dai linfatici.

Non sono patologiche.

Raramente, a causa della loro espansione, possono comprimere l’arteria renale: ipertensione nefrovascolare.

Si divide in:

  • tipica
  • atipica
  • complicata

Cisti semplice-Anatomia patologica

  • Tipica: acquisita, di forma sferica od ovalare, può essere sia midollare che corticale(+frequente). Non comunicano con la pelvi renale. Rivestita da epitelio monostratificato, a contenuto liquido. Diametro compreso tra 0,5 a 4 cm.
  • Atipica: di forma anomala, presenta al suo interno setti di piccolo spessore
  • Complicata: da emorragia(possibile ematuria), infezione (a volte dolore e febbre), rottura, raramente sviluppo di una neoplasia a partenza dall’epitelio della cisti.

Diagnosi differenziale

  • Tumore renale (all’ecografia la cisti appare anecogena, per il contenuto liquido, e a margini regolari)

 

Cisti da dialisi

Colpiscono i dializzati, sono sempre multiple.

Cisti da dialisi-Fisiopatologia

  • Si verificano per occlusione dei tubuli a causa di o .fibrosi precipitazione di cristalli di calcio
  • Sono il migliore substrato per il carcinoma renale a cellule chiare (nel 7% dei casi).

Cisti da dialisi-Anatomia patologica

  • Reperto macroscopico: diametro di 0,5-2 cm, presenti sia nella corticale che nella midollare
  • Reperto microscopico: delimitato da epitelio tubulare

 

Displasia cistica

Alterazione della differenziazione del metanefro.

  • Reperto macroscopico: rene aumentato di volume, di forma irregolare, agenesia o atresia degli ureteri. Le cisti sono di piccole e grosse dimensioni e interessano sia la midollare che la corticale del rene.
  • Reperto microscopico: presenza di tessuto mesenchimale indifferenziato con isolotti di cartilagine. Le cisti sono rivestite da un monostrato di cellule appiattite.

 

Rene policistico autosomico dominante (dell’adulto)

Rene policistico autosomico dominante-Epidemiologia

  • Malattia molto frequente (1/400), la più frequente malattia ereditaria del rene
  • sempre bilaterale
  • nel 5-10% dei casi porta ad insufficienza renale.
  • Ad  andamento progressivo, si manifesta dopo i 40 anni.

Rene policistico autosomico dominante-Fisiopatologia

  • autosomica dominante
  • deficit genetico della Policistina 1(PKD1) nell’85% dei casi, che codifica per una proteina di membrana. Si ipotizza che la mutazione avvenga mediante meccanismo a Due Colpi (two hits), coinvolgente in alcuni casi anche altri geni e proteine come le Policistine 2 (PKD2) e il pathway WNT.

Rene policistico autosomico dominante-Anatomia patologica

  • Reperto macroscopico: Il rene aumenta di volume e di peso(fino a 4Kg) con innumerevoli cisti, presenti sia nella midollare che nella corticale, costellanti la capsula di Bowman. Contenuto sieroso o emorragico.
  • Reperto microscopico: delimitate da cellule cubiche appiattite

 

Rene policistico autosomico recessivo (dell’infanzia)

Rene policistico autosomico recessivo-Fisiopatologia

  • Autosomica recessiva
  • Interessa il gene PKHD1 codificante per la proteina Fibrocistina (espressa anche dall’epitelio biliare, la funzione di questa proteina, non è ancora stata accertata)
  • Interessamento epatico: malattia di Caroli e fibrosi epatica congenita-> fibrosi portale, ipertensione portale e varici esofagee( in caso di rottura principale causa di morte) in bambini di 10 anni.
  • Insufficienza renale fin dall’infanzia

Rene policistico autosomico recessivo-Anatomia patologica

  • Reperto macroscopico: rene aumentato di volume a superficie liscia in quanto le cisti non sono presenti sulla superficie bensì sono disposte perpendicolarmente alla corticale; inoltre sono di piccole dimensioni.
  • Reperto microscopico: cellule cilindriche derivate dai dotti collettori.

 

 Malattia cistica midollare

Si suddivide in:

Rene a Spugna Midollare: presenta dilatazione dei dotti collettori; spesso asintomatica e benigna.

-Nefronoftisi (nefrite tubulo-interstiziale ereditaria), gruppo di malattie con difetti genetici ad andamento grave.

Nefronoftisi-Fisiopatologia

avremo:

  • fibrosi interstiziale
  • atrofia tubulare

Considerata una TUBULOPATIA. La gravità della malattia non è legata alla presenza delle cisti, ma alle alterazioni strutturali. Le cisti sono dovute alla distruzione della membrana basale che è anche causa della fibrosi interstiziale e dell’atrofia tubulare.

Varianti:

  • (mutazione delle celllule somatiche in età adulta)forme sporadiche
  • forme familiari giovanili (rappresentano il 50% di tutte le varianti, autosomiche recessive, associate anche a varie malformazioni)
  • forma  displastica renale-retinica
  • forma midollare-cistica dell’adulto (autosomica dominante).

Nefronoftisi-Anatomia patologica

  • Reperto macroscopico: rene di piccole dimansioni a superficie granulare. Corteccia atrofica.Cisti piccole a livello della giunzione cortico-midollare.
  • Reperto microscopico: atrofia tubulare prossimale e distale, fibrosi interstiziale. I glomeruli sono normali.

A causa del coinvolgimento tubulare, il rene perderà gran parte delle sue capacità filtranti:

  • poliuria
  • polidipsia
  • acidosi tubulare
  • osteoporosi
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Nato a S. Pietro Vernotico il 04/07/1987. Ha studiato presso Liceo Scientifico C. De Giorgi di Lecce conseguendone il diploma. Studia Medicina e Chirurgia presso l'Università G. D'Annunzio a Chieti ed ama scrivere a proposito di qualsiasi argomento valido e che ne catturi l'interesse in questo campo. Interessato per hobby al webdesign, si occupa della gestione tecnica di MedMedicine fin dalla creazione del primissimo blog legato al sito.