Tumori della laringe: premessa

Anatomia chirurgica della laringe (suddivisione in 3 livelli differenti per derivazione embriologica ed indipendenti per drenaggio linfatico):
1.    Livello sopraglottico = comprende epiglottide, pliche ariepiglottiche, false corde vocali, aritenoidi. Il ventricolo di Morgagni è una regione di passaggio tra livello sopraglottico e glottico.
2.    Livello glottico = corde vocali vere, commissura anteriore, commissura posteriore.
3.    Livello sottoglottico = inizia da un piano orizzontale passante 1 cm sotto le corde vocali vere e termina al livello del primo anello tracheale.

 

 


Displasie laringee (LIN) e carcinoma in situ

definizione: Lesioni che insorgono in corrispondenza delle corde vocali vere e si sviluppano su aree di mucosa rivestite da epitelio pavimentoso. HPV 16 e 11 hanno un ruolo marginale nella cancerogenesi rispetto al carcinoma della cervice uterina.
anatomia patologica:
La LIN (Laryngeal Intraepithelial Neoplasia) viene suddivisa in 3 gradi di stadiazione a cui segue il CIS:
1)    LIN 1 (displasia lieve): epitelio pavimentoso ben riconoscibile nei vari strati. Atipie presenti nello strato basale e parabasale (il terzo inferiore dell’epitelio).
2)    LIN 2 (displasia moderata): cellule atipiche ed immature nei 2/3 inferiori dello spessore dell’epitelio.
3)    LIN 3 (displasia severa): l’epitelio mostra marcate atipie cellulari e perdita della maturazione che persiste solo a livello dello strato superficiale.
4)    CIS (carcinoma in situ): l’intero spessore epiteliale è fittamente occupato da cellule atipiche fittamente stipate. Il carcinoma papillare in situ è una variante del CIS caratterizzato da crescita papillare con caratteristiche microscopiche sovrapponibili al CIS.

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Tumori maligni
 (inquadramento generale)

Sedi anatomia e presentazione dei tumori:
1.    Sovraglottici  =  le neoplasie si presentano masse esofitiche o lesioni infiltranti spesso a livello di epiglottide e delle pliche ariepiglottiche (hanno comportamento maggiormente aggressivo e prognosi peggiore). I tumori insorti nel ventricolo di Morgagni, a crescita esclusivamente sottomucosa, hanno comportamento particolarmente subdolo. Tutte le neoplasie sovraglottiche sono caratterizzate da sintomatologia sfumata (ciò comporta molto spesso una diagnosi tardiva): sensazione di corpo estraneo, lieve disfagia, talvolta disfonia. Inoltre, la fitta rete di capillari  linfatici sottomucosi rende più agevole e precoce la metastatizzazione che è la principale causa di fallimento della terapia.
2.    Glottici = i più frequenti tumori laringei (60%) con zona d’origine quasi sempre nelle corde vocali vere.
La crescita è in alcuni casi verticale → coinvolgimento delle false corde vocali o del livello sottoglottico. La commissura posteriore è meno interessata della anteriore, ma le neoplasie di questa regione sono in assoluto le più gravi per il precoce coinvolgimento dell’articolazione crico-tiroidea e per la possibilità di estendersi verso l’ipofaringe. Tutti i tumori glottici danno disfonia con timbro deformato e più duro (sclerofonia) → diagnosi precoce →ottimi risultati con Laser chirurgia endoscopica o radioterapia.
3.    Sottoglottici = neoplasie molto rare. Tendono a diffondersi superficialmente sviluppandosi verso la trachea o come masse circonferenziali che determinano stridore e dispnea. Frequentemente interessano la cartilagine cricoide e la ghiandola tiroidea. La chirurgia prevede l’exeresi tiroidea e dei primi anelli tracheali.

 

Metastasi linfonodale:
I linfonodi del collo sono divisi in gruppi; quelli principali seguono l’asse del fascio vascolo-nervoso del collo e quindi del muscolo sternocleidomastoideo.
Nonostante la notevole importanza della sede e delle caratteristiche neoplastiche, il principale fattore prognostico del carcinoma della laringe è costituito dalla presenza di metastasi linfonodali che riducono notevolmente la sopravvivenza.
I linfonodi del collo sono suddivisi in 6 livelli:
•    Sottomandibolare
•    Giugulare superiore
•    Giugulare intermedio
•    Giugulare inferiore
•    Del triangolo posteriore
•    Del compartimento anteriore
La metastatizzazione linfatica avviene in modo predittibile. L’interessamento dei linfonodi di II e III livello costituisce l’eventualità più frequente.

Incidenza percentuale per sede di metastasi linfatiche cervicali: sopraglottica (dal 30 al 70 %), glottica (da 0,4 al30%), sottoglottica 45%. Cioè alte percentuali nelle zone sopra e sotto glottiche , anche perché le corde vocali hanno una bassissima rappresentazione linfatica. Il tumore cordale infatti pur presentandosi clinicamente in maniera celere per l’alto valore funzionale delle corde vocali (abbassamento della voce) in realtà ha una ottima prognosi per la scarsa rappresentazione linfatica.
NB: le metastasi sono preferenzialmente linfatiche (si parla di spiccata metastatizzazione linfatica) piuttosto che ematiche perché nel collo c’è una rappresentazione di stazioni linfatiche notevolmente maggiore rispetto al resto del corpo umano. Le mestasti ematiche sono rare e tardive.

Carcinoma squamoso


Epidemiologia
: È il più frequente tumore maligno della laringe, ha incidenza massima tra la 6a e 7a decade, con prevalenza nel sesso maschile. Italia è il 3° paese in Europa per l’incidenza di questo tumore con  6000 casi all’anno

Fattori di rischio
:
•    Dieta povera di frutta e verdura (↑ vulnerabilità delle VADS = Vie Aero Digestive Superiori)
•    Esposizione a polveri di legname, asbesto, nichel, cromo, e radiazioni ionizzanti.
•    Fumo, alcool, inquinamento atmosferico e attività lavorative a rischio di inalazione di sostanze come il piombo, squilibri dietetici (collegato anche all’alcolismo)
L’associazione alcool-tabacco moltiplica la cancerogenicità dei singoli fattori (azione solvente dell’alcool sui cancerogeni del fumo di sigaretta favorisce la loro penetrazione nella mucosa laringea).
•    GERD: Reflusso gastroesofageo ( più correttamente in questo caso gastro-esofago-laringeo)
•    Laringopatie croniche
•    HPV ceppo 16 : attuale ricerca dei suoi segmenti genici nelle cellule del carcinoma laringeo
•    Immunodeficienza

Anatomia patologica
:
aspetto macroscopico:
–    Vegetante = prevalente a livello sopraglottico e sottoglottico, si presenta come massa esofitica, facilmente sanguinante, color roseo-rosso vivo, di consistenza molle e friabile.
–    Infiltrante = prevalente a livello glottico, cresce in profondità aggredendo la sottomucosa, è una placca più o meno dura, a limiti imprecisi, ricoperta da mucosa granuleggiante.
–    Ulcerato = esclusivo del livello sopraglottico, è caratterizzato da un’estesa ulcerazione della mucosa a bordi irregolari, ricoperta da granulazioni esuberanti.
–    Staging: in situ o Invadente i piani connettivali e muscolari
–    Grading: Differenziato, Moderatamente differenziato, Scarsamente differenziato

Segni e sintomi
:  disfonia

Diagnosi
:
•    Anamnesi
•    E.O. (Laringoscopia indiretta)
•    Laringoscopia con fibre ottiche
•    Ecografia del collo
•    TC con e senza liquido di contrasto e RM
•    Microlaringoscopia diretta ( con esame istologico) con il pz anestetizzato.

Prognosi
: dipende dallo stadio e dal grado. I pz con carcinoma squamoso della laringe sono a rischio di sviluppare un altro tumore primitivo (polmone e prime vie aeree). Molto importante è la presenza di metastasi.

terapia:
Radioterapia usata solo per stadi iniziali T1,T2 o come tecnica adiuvante; 6000 Rad o centigray diretti sulla corda vocale, con ritmi di 180-200 al giorno anche per lasciare ai tessuti non neoplastici un periodo di riposo, perciò dura 30-50 gg.
La terapia chirurgica è adatta per la macromalattia mentre quella non chirurgica è adatta per la micromalattia, perciò di solito prima si opera e poi si irradia in modo da ripulire le “briciole” con la radioterapia.
Terapia chirurgica
•    Cordectomia (solo di una corda vocale); per via esterna dal collo o per via endoscopica (tramite tecnica tradizionale oppure laser CO2 quest’ultimo nettamente preferito).
•    Tracheostoma a permanenza: la trachea viene deviata anteriormente (come una cannuccia che ha la parte superiore diretta in avanti piuttosto che in alto)
•    Laringectomia sovraglottica: conserva le corde vocali e viene asportata la porzione superiore (ma l’osso ioide viene conservato perché serve a ricostruire porzioni della laringe). Nel frattempo il pz respira tramite tracheotomia e si nutre tramite un sondino nasogastrico. Data l’alta linfofilia di questo distretto di solito si esegue anche uno svuotamento latero-cervicale radicale. Un chirurgo veloce non impiega meno di 5-6 ore.
•    Laringectomia subtotale ( cricoioidoepiglottopessia  e cricoioidopessia) Nota : pessìa = avvicinamento.
•    Laringectomia totale

Alternative alla laringectomia:
–    chirurgia laser, radioterapia e chemioterapia → riduzione con radioterapia oppure radioterapia+cisplatino,
–    radioterapia+cisplatino+fluoro uracile
–    Nuovi farmaci: Taxane, Cetuximab (anticorpo monoclonale, il ligando del dominio esterno del recettore EGFR avendo un’affinità 10 volte superiore ai normali ligandi che attiverebbero il dominio esterno→ si inibiscono problemi per la proliferazione cellulare), Topotecan, Vinorelbine, Gemcitabine.

Dopo la chirurgia:
Il problema successivo a questi interventi, soprattutto l’ultimo, è il ripristino di una funzione respiratoria e deglutoria adeguata ad uno stile di vita accettabile.
Problema nella defecazione perché la manovra di Valsalva è compromessa, di conseguenza lo è anche l’aumento di pressione endoaddominale.
Tipica voce esofagea.
Utilizzo di laringofono: il suo utilizzo viene sconsigliato, amplifica il minimo di voce che il pz riesce ad emettere poggiandolo sui muscoli prelaringei, la voce però è metallica o monotona e rende il pz dipendente da questo attrezzo.
Protesi fonatoria: a partire dalla creazione di una fistola tracheo-esofagea si inserisce una protesi che permette di deviare l’aria in modo da produrre voce e allo stesso tempo di impedire il passaggio di cibo o altro nelle vie respiratorie, cioè è una via a senso unico (permette solo l’uscita dell’aria e quindi la fonazione).
La rieducazione fonatoria viene di solito operata da maestri che spesso sono pz precedentemente operati che agiscono in associazioni di volontariato.

Metodiche di fonazione post-operatorie:
–     Voce erigmofonica o esofagea
Vantaggi → no chirurgia e no dipendenza dalla struttura ospedaliera.
Svantaggi → lungo training d’apprendimento, durata, intensità e fluenza ridotte.
–     Laringofono
Vantaggi → no training d’apprendimento.
Svantaggi → voce monocorde e metallica.
–     Voce tracheo-esofagea (TE): Fistola chirurgica TE con valvola fonatoria TE (unidirezionale).

 

 

Bibliografia

Mariuzzi – Anatomia patologica e correlazioni anatomo – cliniche – Piccin

De Vincentiis / Gallo – Manuale di otorinolaringoiatria – Piccin

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Nato il 16/07/1987 a Terlizzi (BA). Maturità scientifica conseguita nel 2006 presso il Liceo Scientifico O. Tedone - Ruvo di Puglia (BA) con voti 100/100. Laureato con lode in Medicina e Chirurgia nel 2012, presso l'Università degli Studi 'G. d'Annunzio' di Chieti-Pescara, discutendo la tesi in oftalmologia con titolo 'STUDIO IN MICROSCOPIA CONFOCALE IN VIVO DELLE GHIANDOLE DI MEIBOMIO NEL GLAUCOMA' con relatore, Prof. Leonardo Mastropasqua. Corsista di Medicina Generale in Puglia da dicembre 2013 ad agosto 2015. Attualmente Specializzando in Oftalmologia presso l'Azienda Consorziale del Policlinico di Bari.